Caso práctico 3

Paciente de 29 años, sin antecedentes personales de interés, acude a urgencias por aparición de numerosos hematomas espontáneos. Además, refiere una astenia moderada en los últimos días. No refiere ninguna otra sintomatología asociada. En la exploración únicamente destaca la presencia de numerosos hematomas dispersos por todo el cuerpo. El resto de la exploración es anodino. En el hemograma se observa una hemoglobina de 8.5 gr/dl, leucocitos 5.8 x 10^9/L y plaquetas 30 x 10^9/L Morfología en sangre periférica: abundantes esquistocitos, policromatofilia y punteado basófilo. Coagulación normal, función renal normal, bilirrubina total 1.9 mg/dl, bilirrubina directa 0.3 mg/dl Se extraen niveles de plasmáticos de ADAMTS 13 los cuales son < 5%. Además, se detecta la presencia de anticuerpos anti-ADAMTS 13 Test de Coombs directo negativo, haptoglobina indetectable, LDH levemente aumentada.