1. CONCEPTO, TERMINOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

1.1. Qué es

El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es un cuadro de dolor regional, habitualmente distal en un miembro, desproporcionado en intensidad y duración respecto al acontecimiento que lo desencadenó, acompañado de alteraciones sensitivas, vasomotoras, sudomotoras, motoras y tróficas, con una distribución que no sigue un territorio nervioso ni un dermatoma y que tiende a predominar en sentido distal.

Cada palabra del nombre está elegida y conviene desmenuzarla, porque el enunciado de examen suele jugar con ella. Síndrome: es un conjunto de manifestaciones, no una enfermedad con una causa única. Dolor: es el síntoma cardinal y sin él no hay diagnóstico. Regional: afecta a una región —una mano, un pie, un cuarto de miembro—, no a un nervio ni a una raíz, y ese es precisamente el rasgo que lo separa de una mononeuropatía o de una radiculopatía. Complejo: porque coexisten fenómenos de varias esferas —inflamatoria, autonómica, motora y cortical— que ninguna explicación única cubre.

1.2. La terminología antigua y por qué se abandonó

El cuadro tiene una larga historia de nombres. Se ha llamado distrofia simpático-refleja, atrofia o enfermedad de Sudeck, algodistrofia, causalgia, osteoporosis postraumática dolorosa y síndrome hombro-mano. En 1994 la IASP —la asociación internacional para el estudio del dolor— unificó toda esa nomenclatura bajo el término actual, y lo hizo por una razón conceptual de peso: los nombres anteriores presuponían un mecanismo que no siempre existe.

«Distrofia simpático-refleja» daba por hecho que el sistema simpático era el responsable del dolor en todos los casos, algo que hoy sabemos que no es cierto: solo un subgrupo de pacientes presenta dolor mantenido por el simpático, y esa condición se define a posteriori, por la respuesta a un bloqueo, no por el diagnóstico. «Atrofia de Sudeck» ponía el acento en la osteopenia, que es un hallazgo tardío e inconstante. La terminología nueva es deliberadamente descriptiva y ateórica: describe lo que se ve sin comprometerse con la causa.

1.3. La clasificación en dos tipos

La distinción es etiológica, no clínica: los criterios diagnósticos, la evolución y el tratamiento son los mismos en los dos tipos. Lo único que cambia es si se puede documentar una lesión nerviosa —clínicamente, por electromiografía o por imagen—. Este es un punto que se pregunta con frecuencia en forma de afirmación falsa del estilo «el tipo II requiere un tratamiento distinto» o «el tipo I se diagnostica con criterios diferentes».

Existe además una tercera categoría en las clasificaciones actuales, el SDRC no especificado de otro modo, que se reserva para los pacientes que cumplieron criterios en algún momento y que, con la evolución, ya no los cumplen del todo pero siguen sin tener otro diagnóstico que explique mejor su cuadro. Se creó al validar los criterios de Budapest para no dejar a estos pacientes sin categoría y sin acceso a tratamiento.

1.4. El síndrome hombro-mano

Es la denominación clásica de una presentación concreta del SDRC tipo I que afecta simultáneamente al hombro y a la mano respetando el codo, y que aparece característicamente tras un ictus, un infarto de miocardio, una inmovilización prolongada del miembro superior o una cirugía cervical. En rehabilitación es la forma que más se ve, porque el paciente hemipléjico reúne todos los ingredientes: un miembro doloroso, inmóvil, con subluxación glenohumeral, edema declive por la falta de bomba muscular y manipulaciones repetidas durante las transferencias.

Conviene no confundirlo con el hombro doloroso hemipléjico sin más, que es un dolor nociceptivo de origen periarticular —subluxación, capsulitis, lesión del manguito, espasticidad— y que no se acompaña de los cambios vasomotores y sudomotores de la mano. El SDRC del hemipléjico tiene la mano como protagonista: hinchada, caliente o fría, con dolor a la movilización pasiva de los dedos y de la muñeca.

2. EPIDEMIOLOGÍA, DESENCADENANTES Y FACTORES DE RIESGO

2.1. Frecuencia y perfil

La incidencia comunicada oscila mucho según la definición empleada, entre unos 5 y 26 casos por 100.000 personas y año, con una diferencia de más de cinco veces entre las series que usan criterios laxos y las que aplican los criterios validados. Predomina claramente en mujeres, con una razón que suele situarse entre 3:1 y 4:1, y la incidencia máxima se sitúa en la edad media de la vida, entre los 50 y los 70 años, con un repunte perimenopáusico. El miembro superior se afecta con más frecuencia que el inferior en el adulto.

2.2. Los desencadenantes

• Fracturas: son la causa más frecuente, y entre ellas destaca con mucho la fractura de radio distal, que por sí sola explica una parte sustancial de los casos de miembro superior.
• Cirugía: especialmente la de mano y muñeca —túnel del carpo, Dupuytren— y la de tobillo y pie.
• Esguinces y contusiones, a veces triviales; la magnitud del traumatismo no predice el riesgo.
• Inmovilización prolongada, incluso sin lesión: un yeso mantenido de más, un miembro que no se usa.
• Lesiones del sistema nervioso central: ictus, lesión medular, traumatismo craneal.
• Infarto agudo de miocardio y algunos fármacos —los barbitúricos y la isoniacida en las series clásicas—.
• Sin desencadenante identificable en un 5-10% de los casos, lo que no invalida el diagnóstico.

2.3. Los factores de riesgo que sí predicen

El predictor más consistente y el que más interesa en la práctica es el dolor desproporcionado en la primera semana tras la fractura o la cirugía: un paciente que refiere un dolor muy por encima de lo esperable, que necesita más analgesia de la habitual y que no tolera el vendaje tiene un riesgo claramente aumentado. A ese se suman la fractura de radio distal desplazada o con reducción dificultosa, el yeso apretado o mal tolerado, la inmovilización prolongada, el sexo femenino y ciertos antecedentes como la migraña, el asma o la existencia de otro síndrome de dolor crónico.

3. FISIOPATOLOGÍA

Ninguna teoría única explica el SDRC. Hoy se entiende como la convergencia de tres mecanismos que actúan en distinta proporción en cada paciente y en cada momento de la evolución, lo que explica que el mismo síndrome se presente unas veces caliente y otras frío, y que responda a tratamientos distintos.

3.1. Inflamación neurogénica

Tras la lesión, las fibras aferentes de pequeño calibre liberan neuropéptidos —sustancia P y péptido relacionado con el gen de la calcitonina, el CGRP— que producen vasodilatación, extravasación de plasma y edema. Se detecta además un aumento de citoquinas proinflamatorias —interleuquina 1β, interleuquina 6 y factor de necrosis tumoral α— en el líquido de las ampollas y en el suero del miembro afecto. Esta es la vía que explica la fase caliente: el miembro rojo, hinchado, más caliente que el contralateral, y también la que justifica el papel de los corticoides orales en esa fase.

3.2. Disfunción autonómica y vasomotora

Se produce una alteración del control simpático del miembro, con un aumento de la sensibilidad de los vasos a las catecolaminas por sobreexpresión de receptores α-adrenérgicos en los nociceptores. Ese acoplamiento anómalo entre el simpático y las fibras del dolor es lo que se denomina dolor mantenido por el simpático.

La evolución de esta disfunción explica el cambio de patrón con el tiempo: en las fases iniciales predomina la vasodilatación —miembro caliente— y más adelante la vasoconstricción mantenida —miembro frío, cianótico, con hipoperfusión tisular, hipoxia y producción de radicales libres—, que a su vez perpetúa el daño.

3.3. Neuroplasticidad maladaptativa

Es el mecanismo que más ha cambiado el tratamiento en los últimos veinte años. En el SDRC se produce una reorganización de la corteza somatosensorial primaria contralateral, con reducción del área de representación del miembro afecto, y esa reducción se correlaciona con la intensidad del dolor. Clínicamente se traduce en fenómenos llamativos que hay que saber reconocer: alteración del esquema corporal —el paciente percibe la mano como más grande, deforme o ajena—, negligencia del miembro sin lesión cerebral, dificultad para reconocer la lateralidad de manos en imágenes y déficit de discriminación entre dos puntos.

Esta línea es la que fundamenta las terapias de reorganización cortical —la terapia en espejo, la imaginería motora graduada y el reentrenamiento de la discriminación táctil—, que hoy forman parte del tratamiento estándar y no de la periferia experimental.

3.4. Otros mecanismos

Se han descrito autoanticuerpos dirigidos contra receptores adrenérgicos β2 y muscarínicos M2 en una parte de los pacientes, lo que ha abierto la vía de las terapias inmunomoduladoras —inmunoglobulinas intravenosas— con resultados por ahora inconsistentes. Y en la médula espinal se documentan fenómenos de sensibilización central: aumento de la excitabilidad de las neuronas del asta posterior, fenómeno de wind-up, ampliación de los campos receptivos y pérdida de la inhibición descendente, que explican la alodinia, la hiperalgesia y la extensión del dolor más allá del territorio inicialmente lesionado.

4. CLÍNICA Y EVOLUCIÓN

4.1. El dolor

Es el síntoma obligatorio. Se describe como continuo, quemante o profundo, con exacerbaciones, y presenta dos rasgos que orientan el diagnóstico: es desproporcionado respecto al desencadenante —en intensidad, en duración o en ambas cosas— y tiene una distribución regional, en «guante» o en «calcetín», que no respeta territorios nerviosos ni dermatomas. Se acompaña de fenómenos sensitivos positivos:

• Alodinia: dolor provocado por un estímulo que normalmente no lo produce —el roce de la sábana, el aire, el agua templada—.
• Hiperalgesia: respuesta exagerada a un estímulo que sí es doloroso.
• Hiperpatía: respuesta explosiva y prolongada tras estímulos repetidos, con un umbral inicialmente elevado.
• Hiperestesia y disestesias en el territorio afecto.

4.2. Los otros cuatro grupos de manifestaciones

Estas cuatro categorías no son una descripción académica: son exactamente las cuatro con las que se construyen los criterios de Budapest, de modo que memorizarlas en este orden resuelve por sí sola una parte de las preguntas del tema.

Merece un comentario aparte el grupo motor, que suele infravalorarse. Además de la limitación del balance articular —que en parte es antiálgica y en parte propia del síndrome—, una proporción apreciable de los pacientes con evolución prolongada desarrolla distonía fija, sobre todo en flexión de los dedos o en equino-varo del pie, junto con temblor postural y mioclonías. La distonía es un marcador de mal pronóstico y responde mal a casi todo, incluida la toxina botulínica.

4.3. Las «tres fases» y por qué hay que matizarlas

La descripción clásica divide el cuadro en tres etapas sucesivas:

1. Fase aguda o caliente, en los primeros tres meses: dolor intenso, edema, eritema, aumento de temperatura, hiperhidrosis, crecimiento acelerado de uñas y vello.
2. Fase distrófica, entre los tres y los nueve meses: el miembro se enfría y se torna cianótico o moteado, el edema se hace duro, aparecen rigidez articular, cambios tróficos y osteopenia radiológica.
3. Fase atrófica, más allá de los nueve meses: piel fina y brillante, atrofia de partes blandas, retracciones fijas y limitación irreversible, con un dolor que puede haber disminuido.

5. EL DIAGNÓSTICO: LOS CRITERIOS DE BUDAPEST

5.1. Qué son y de dónde vienen

Los criterios de la IASP de 1994 tenían un problema serio: eran muy sensibles pero poco específicos, y sobrediagnosticaban. En una reunión celebrada en Budapest se elaboró una versión revisada, validada después empíricamente y adoptada por la IASP, que es la vigente. Son criterios clínicos: se cumplen o no se cumplen a partir de la anamnesis y de la exploración, sin que ninguna prueba complementaria intervenga en ellos.

5.2. Los cuatro criterios

1. Dolor continuo desproporcionado respecto a cualquier acontecimiento desencadenante.
2. Referir al menos un síntoma en tres de las cuatro categorías siguientes: sensorial, vasomotora, sudomotora/edema y motora/trófica.
3. Presentar al menos un signo en el momento de la evaluación en dos o más de esas categorías.
4. Que no exista otro diagnóstico que explique mejor los signos y los síntomas.

La regla mnemotécnica que hay que fijar es «3 síntomas, 2 signos» para la versión clínica, la que se usa en la asistencia. Existe además una versión de investigación, más estricta, que exige un síntoma en las cuatro categorías y un signo en dos o más. La primera prioriza no dejar pacientes sin diagnosticar; la segunda, no incluir falsos positivos en los ensayos.

5.3. La diferencia entre síntoma y signo

Es una sutileza que se pregunta y que en la práctica se pasa por alto. Síntoma es lo que el paciente refiere que le ocurre, aunque no esté presente el día de la consulta: «se me pone la mano morada por las tardes», «sudo solo de ese lado». Signo es lo que el clínico objetiva en la exploración: la asimetría de temperatura que se palpa o se mide, el edema que se comprueba, la alodinia que se provoca con un pincel, la limitación de movilidad que se mide.

La consecuencia práctica es clara: un paciente puede cumplir el criterio de síntomas y no el de signos si se le explora un día bueno, de modo que la exploración debe ser sistemática y repetida, comparando siempre con el miembro contralateral, y debe registrarse por escrito categoría por categoría. Para la asimetría térmica, la referencia habitual es una diferencia superior a 1 °C respecto al lado sano.

5.4. El cuarto criterio, el que más se olvida

«Que no exista otro diagnóstico que explique mejor el cuadro» convierte el SDRC en un diagnóstico de exclusión razonada. No es una cláusula de estilo: obliga a haber descartado activamente una infección, una trombosis venosa profunda, una artritis inflamatoria, una fractura no consolidada o una compresión nerviosa antes de poner la etiqueta. Y funciona en los dos sentidos, porque también protege frente al error contrario: haber descartado lo demás y seguir sin diagnosticar el SDRC por esperar una prueba que lo confirme.

6. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

6.1. La regla de oro

6.2. Qué aporta cada prueba

6.3. Diagnóstico diferencial

• Infección: celulitis, artritis séptica y sobre todo osteomielitis, el gran distractor cuando hay antecedente de fractura abierta o de cirugía. Cursa con fiebre y reactantes elevados.
• Trombosis venosa profunda: miembro edematoso, caliente y doloroso; se descarta con ecografía Doppler.
• Retardo de consolidación o pseudoartrosis: el dolor es mecánico y focal en el foco, sin alodinia ni cambios vasomotores.
• Neuropatía por compresión o atrapamiento: el dolor y el déficit siguen un territorio nervioso definido, con signo de Tinel en el punto de compresión.
• Radiculopatía: distribución dermatómica, con alteración de reflejos y déficit segmentario.
• Artritis inflamatoria de inicio monoarticular, linfedema, síndrome compartimental crónico y, muy raramente, un trastorno facticio por autolesión o torniquete.

El caso del examen de 2025 está construido exactamente sobre este diferencial: un paciente con antecedente de fractura al que se le ofrecen como alternativas el retardo de consolidación, la osteomielitis y la neuropatía por compresión. Lo que inclina la balanza hacia el SDRC no es una prueba, sino la combinación de manifestaciones de varias categorías en una distribución regional.

7. EVALUACIÓN FUNCIONAL Y ESCALAS

Establecido el diagnóstico, la evaluación rehabilitadora debe cuantificar la situación de partida para poder medir el efecto del tratamiento. Se estructura en cuatro planos.

• Dolor: intensidad con escala visual analógica o numérica, y caracterización con un cuestionario de dolor neuropático —DN4 o LANSS— y con el McGill si se quiere el perfil cualitativo. El índice de Lattinen aporta la dimensión multidimensional del dolor crónico: intensidad, frecuencia, consumo de analgésicos, incapacidad y sueño.
• Deficiencia: balance articular comparativo, balance muscular, perimetría para el edema, medición de la temperatura cutánea comparada, exploración de la alodinia con pincel o monofilamento, y discriminación entre dos puntos.
• Función: escalas específicas de miembro superior —DASH o su versión abreviada, PRWE para la muñeca— o de miembro inferior —FAAM, LEFS—, además de la velocidad de marcha y de las actividades de la vida diaria.
• Esfera psicosocial: cribado de ansiedad y depresión, catastrofización y miedo al movimiento con la escala Tampa de kinesiofobia, porque son los factores que más condicionan la adherencia al programa.

Existe además una escala específica, la puntuación de gravedad del SDRC, que valora la presencia de los ocho síntomas y los ocho signos de Budapest y que permite seguir la evolución del cuadro en el tiempo. Es una herramienta de gradación de gravedad, no de diagnóstico: el diagnóstico lo dan los criterios; la puntuación dice cuánto y cómo mejora.

Como en el resto de la especialidad, el marco de referencia para ordenar toda esta información es la CIF: la deficiencia —dolor, edema, limitación articular—, la limitación en la actividad —vestirse, escribir, caminar— y la restricción en la participación —trabajo, ocio, vida social—, con sus factores contextuales, entre ellos el puesto de trabajo, la existencia de un procedimiento de incapacidad en curso y el apoyo familiar.

8. TRATAMIENTO (I): LA RESTAURACIÓN FUNCIONAL

8.1. El principio que ordena todo lo demás

De ese principio se derivan dos consecuencias operativas que son casi siempre la clave de las preguntas: no se debe inmovilizar el miembro afecto —la inmovilización agrava el cuadro y lo cronifica— y el tratamiento debe iniciarse lo antes posible, porque el retraso diagnóstico es el principal determinante modificable del pronóstico.

8.2. La progresión terapéutica

El programa avanza por escalones y no se sube al siguiente hasta tolerar el anterior, adaptando el ritmo a cada paciente:

1. Control del dolor y desensibilización: estimulación táctil progresiva con texturas de aspereza creciente, baños de contraste, masaje suave. El objetivo es que el miembro vuelva a tolerar el contacto.
2. Reducción del edema: elevación, drenaje linfático manual, vendaje compresivo suave, movilización activa de los segmentos libres.
3. Movilización activa asistida y activa, en el rango que el dolor permita, con progresión diaria. La movilización pasiva forzada bajo dolor está proscrita: no gana rango y sí empeora el cuadro.
4. Carga progresiva: en el miembro inferior, desde la descarga en piscina o con arnés hasta la carga completa; en el superior, desde las actividades sin resistencia hasta el agarre y la manipulación.
5. Normalización del uso: reintegración del miembro en las actividades de la vida diaria, en el trabajo y en el ocio, con exposición gradual a los movimientos temidos.

8.3. Las terapias de reorganización cortical

Son la aportación más específica del tratamiento moderno y se apoyan directamente en el mecanismo de neuroplasticidad maladaptativa descrito antes.

• Terapia en espejo: el paciente coloca el miembro sano frente a un espejo situado en el plano sagital, de modo que la imagen reflejada ocupa la posición del miembro afecto —que queda oculto—, y realiza movimientos observando el reflejo. El cerebro recibe una información visual de un movimiento normal e indoloro. Se emplea en sesiones cortas y frecuentes.
• Imaginería motora graduada: un programa de tres fases sucesivas, clásicamente de dos semanas cada una. Primero el reconocimiento de lateralidad —identificar si una mano o un pie de una imagen es derecho o izquierdo—, después la imaginería motora explícita —imaginar el movimiento sin ejecutarlo— y por último la terapia en espejo. El orden importa: cada fase prepara la siguiente y saltárselo reduce el efecto.
• Reentrenamiento de la discriminación táctil: identificar con los ojos cerrados dónde y con qué se está tocando el miembro, para recuperar la resolución de la representación cortical.

8.4. El abordaje psicológico

No es un añadido opcional. La terapia cognitivo-conductual, las técnicas de relajación y sobre todo la exposición gradual a los movimientos y actividades evitados por miedo han demostrado mejorar la función. El razonamiento es directo: si el miedo al dolor impide usar el miembro, y el uso del miembro es el tratamiento, entonces tratar el miedo es tratar el SDRC. La educación en neurociencia del dolor —explicar al paciente por qué duele algo que ya está curado— forma parte del programa y mejora la adherencia.

9. TRATAMIENTO (II): FÁRMACOS Y TÉCNICAS INTERVENCIONISTAS

9.1. Fármacos con evidencia más específica

• Bifosfonatos: son el grupo con mejor evidencia específica en SDRC. Se han estudiado el neridronato intravenoso, el pamidronato, el alendronato y el clodronato, con reducción del dolor y mejoría funcional sobre todo en pacientes en fase precoz —dentro de los primeros 6 a 12 meses— y con gammagrafía ósea positiva.
• Corticoides orales en pauta corta y descendente durante la fase aguda inflamatoria, con el miembro caliente, rojo y edematoso. La evidencia es limitada pero coherente con el mecanismo de inflamación neurogénica. No tienen papel en la fase fría ni en el cuadro establecido.
• Antineuropáticos: gabapentina y pregabalina, amitriptilina y duloxetina, empleados por extrapolación desde el dolor neuropático. Son los que permiten iniciar y sostener la rehabilitación.
• Tópicos: dimetilsulfóxido al 50% —un captador de radicales libres— en las formas calientes y N-acetilcisteína en las frías, según el protocolo holandés; lidocaína al 5% en parche sobre las zonas de alodinia.
• Ketamina intravenosa en perfusión, reservada a casos refractarios y a unidades del dolor, con efecto sobre la sensibilización central mediado por el bloqueo del receptor NMDA.
• Calcitonina: evidencia contradictoria; hoy ha quedado desplazada por los bifosfonatos.
• Opioides: no son tratamiento de primera línea y su uso prolongado en un cuadro crónico no oncológico exige justificación, objetivos funcionales y revisión periódica.

9.2. Técnicas intervencionistas

• Bloqueo simpático —ganglio estrellado para el miembro superior, cadena simpática lumbar para el inferior—: tiene valor diagnóstico y terapéutico, pero solo es útil en el subgrupo con dolor mantenido por el simpático. No es un tratamiento universal ni de primera línea, y su beneficio suele ser transitorio; su indicación práctica más razonable es abrir una ventana sin dolor que permita avanzar en la rehabilitación.
• Bloqueo regional intravenoso con guanetidina: los ensayos han sido negativos. Es un ejemplo clásico de técnica históricamente extendida y hoy no recomendada.
• Estimulación medular: indicada en el SDRC refractario de más de 6 a 12 meses de evolución tras fracasar el tratamiento conservador. Mejora el dolor y la calidad de vida, con un efecto que se atenúa con los años.
• Baclofeno intratecal: opción en la distonía asociada al SDRC.
• Simpatectomía quirúrgica: última alternativa, con resultados pobres y riesgo de dolor por desaferentización.
• Amputación: excepcional, con indicaciones muy restringidas —infección recurrente incontrolable o miembro absolutamente inútil— y sin garantía de resolver el dolor.

9.3. Un apunte sobre las ondas de choque

10. PREVENCIÓN, PRONÓSTICO Y SITUACIONES ESPECIALES

10.1. Prevención

La prevención se juega en el manejo del traumatismo y de la cirugía:

• Control eficaz del dolor postraumático y postoperatorio, prestando atención especial al paciente cuyo dolor es desproporcionado en los primeros días.
• Movilización precoz y reducción al mínimo imprescindible del tiempo de inmovilización.
• Yeso o férula no compresivos, revisados si el paciente refiere dolor creciente.
• Vitamina C tras la fractura de radio distal, a dosis de 500 mg al día durante unas siete semanas. Es una medida clásica, procedente de ensayos favorables, cuya recomendación ha sido rebajada en revisiones y guías más recientes por la calidad de la evidencia. Conviene conocerla y saber que hoy se presenta como opcional y discutida, no como un estándar firme.

10.2. Pronóstico

Es muy variable. Una proporción importante de casos mejora sustancialmente en el primer año, sobre todo cuando el diagnóstico y el tratamiento han sido precoces; otra parte queda con dolor residual y limitación funcional, y una minoría evoluciona a un cuadro crónico e incapacitante. Los factores asociados a peor pronóstico son el retraso diagnóstico superior a seis meses, el subtipo frío desde el inicio, la presencia de distonía, la extensión a otros miembros, la comorbilidad psiquiátrica no tratada y la existencia de un conflicto laboral o legal no resuelto.

10.3. El SDRC en la infancia

Merece un párrafo propio porque se comporta de manera distinta y esa diferencia se pregunta. En niños y adolescentes:

• Predomina en el miembro inferior, al contrario que en el adulto.
• Predomina el patrón frío, con miembro pálido o cianótico.
• Es más frecuente en niñas adolescentes, con desencadenantes a menudo triviales.
• El pronóstico es claramente mejor: la mayoría se recupera con un programa intensivo de fisioterapia y terapia ocupacional, con apoyo psicológico y con poca o ninguna medicación.

La consecuencia terapéutica es que en el niño el tratamiento es fundamentalmente funcional y conductual, y que la tentación de escalar a fármacos o a técnicas invasivas está contraindicada de entrada.

11. EL DOLOR NEUROPÁTICO: CONCEPTO, CRIBADO Y TRATAMIENTO

11.1. Las tres categorías de la IASP

11.2. La gradación diagnóstica

El dolor neuropático se gradúa en tres niveles de certeza, y esa gradación es lo que evita etiquetar como neuropático cualquier dolor que «quema»:

1. Posible: dolor con una distribución neuroanatómicamente plausible y antecedente de una lesión o enfermedad relevante del sistema somatosensorial.
2. Probable: lo anterior más signos sensitivos confinados al territorio de inervación de la estructura lesionada —negativos, como la hipoestesia, o positivos, como la alodinia—.
3. Definitivo: confirmación mediante una prueba objetiva —electroneurografía, imagen, biopsia— de la lesión o enfermedad.

11.3. Los cuestionarios de cribado

Son herramientas de detección, no de diagnóstico: identifican al paciente en quien conviene profundizar. Los más usados son el DN4 —diez ítems, siete de interrogatorio y tres de exploración, con punto de corte en 4—, la escala LANSS, el painDETECT, el ID-Pain y el cuestionario NPQ.

11.4. Tratamiento farmacológico por líneas

11.5. Neuromodulación no invasiva

La estimulación magnética transcraneal repetitiva de la corteza motora primaria contralateral al dolor es la técnica no invasiva con mejor respaldo en dolor neuropático crónico refractario. Utiliza una bobina que, apoyada sobre el cuero cabelludo, genera un campo magnético capaz de inducir breves pulsos de corriente en el tejido cortical subyacente y, con ello, potenciales de acción. La estimulación transcraneal por corriente directa funciona de otro modo: aplica una corriente continua de baja intensidad que modula la excitabilidad de la membrana neuronal —la acerca o la aleja del umbral— sin generar potenciales de acción, y por eso puede aplicarse mientras el paciente realiza simultáneamente otra terapia.

12. NEURALGIAS Y NEUROMAS

12.1. Concepto de neuralgia

Neuralgia es el dolor localizado en el territorio de distribución de un nervio. Su rasgo semiológico distintivo, cuando es paroxística, es el dolor lancinante, en descarga eléctrica, de segundos de duración, a menudo desencadenado por estímulos banales en zonas gatillo. Esta topografía por territorio nervioso es justamente lo que la diferencia del SDRC, cuyo dolor es regional y no respeta límites de inervación.

12.2. Las neuralgias más preguntadas

• Neuralgia del trigémino: paroxismos en el territorio de la segunda y la tercera rama, con zonas gatillo faciales que el paciente evita rozar, afeitarse o masticar. Se clasifica en clásica —por compresión neurovascular de la raíz—, secundaria —esclerosis múltiple, tumor del ángulo pontocerebeloso— e idiopática. El tratamiento de elección es la carbamazepina u oxcarbazepina; en refractarios, cirugía descompresiva o técnicas percutáneas sobre el ganglio de Gasser.
• Neuralgia postherpética: dolor que persiste más de tres meses tras la erupción del herpes zóster, con alodinia intensa en el dermatoma afecto. Sus factores de riesgo son la edad avanzada y el dolor agudo intenso durante el brote. Se trata con gabapentinoides, tricíclicos, lidocaína al 5% y capsaicina al 8%, y se previene con la vacunación y con el tratamiento antiviral precoz del zóster.
• Neuralgia occipital de Arnold, intercostal, pudenda y meralgia parestésica por atrapamiento del nervio femorocutáneo en la espina ilíaca anterosuperior.
• Neuralgia amiotrófica o síndrome de Parsonage-Turner, que por su peso en el examen se trata aparte.

12.3. La neuralgia amiotrófica

Es una plexopatía braquial inflamatoria de presentación muy característica: dolor intenso, brusco y de predominio nocturno en el hombro y la cintura escapular, que dura días o semanas y que, al ceder, deja paso a una debilidad y amiotrofia de instauración rápida en la musculatura escapular. La secuencia «primero dolor desproporcionado, después parálisis» es el dato que la identifica. Afecta con predilección a los nervios torácico largo —con la consiguiente escápula alada—, supraescapular, axilar e interóseo anterior.

El razonamiento de la pregunta 148 conviene entenderlo y no memorizarlo: los músculos paravertebrales están inervados por el ramo posterior de la raíz, que se desprende antes de que se forme el plexo. Por eso, en una radiculopatía los paravertebrales muestran signos de denervación, mientras que en una plexopatía —donde la lesión está distal al origen de ese ramo— aparecen normales. Un estudio con paravertebrales normales y afectación de músculos dependientes de varios troncos apunta al plexo.

12.4. Los neuromas

Un neuroma es el resultado del intento desorganizado de regeneración de un axón seccionado: los brotes axonales no encuentran el tubo endoneural que los guíe y forman una masa de fibras nerviosas, tejido conjuntivo y células de Schwann. Su rasgo fisiopatológico es la generación de actividad ectópica espontánea y una gran mecanosensibilidad.

Todo muñón de amputación contiene neuromas; solo algunos duelen, y lo hacen cuando quedan en una zona de apoyo, sometidos a presión o a tracción por la cicatriz o por el encaje. La clínica es inconfundible cuando se busca: dolor muy localizado en un punto fijo, punzante o eléctrico, que se reproduce a la presión o a la percusión —signo de Tinel positivo—, que se irradia por el trayecto del nervio y que cede tras la infiltración de anestésico local, lo que sirve además de confirmación diagnóstica.

El tratamiento sigue un orden que se olvida con facilidad: lo primero es revisar el encaje y descargar el punto doloroso, porque muchos neuromas dejan de doler cuando se elimina la presión que los estimula. Después vienen la desensibilización, la infiltración —anestésico con o sin corticoide, idealmente ecoguiada—, los fármacos neuropáticos y, en casos rebeldes, la cirugía: resección con reimplantación del nervio en músculo o hueso, reinervación muscular dirigida o interfaces nerviosas regenerativas. La mejor estrategia sigue siendo preventiva: durante la amputación, seccionar el nervio bajo tracción para que se retraiga y quede alojado en tejido sano, lejos de la zona de apoyo.

Hay que citar también el neuroma de Morton, que pese al nombre no es un neuroma verdadero sino una fibrosis perineural del nervio interdigital, típicamente en el tercer espacio intermetatarsiano, con dolor irradiado a los dedos, sensación de «piedra en el calzado» y signo de Mulder positivo; se trata con modificación del calzado, ortesis plantar con barra retrocapital, infiltración y, en último término, cirugía.

13. DOLOR FANTASMA Y DOLOR NEUROPÁTICO CENTRAL

13.1. Los tres dolores del amputado

Distinguir estos tres fenómenos no es un ejercicio nominal: cada uno tiene un tratamiento distinto y confundirlos lleva a tratar con fármacos lo que se resuelve con un ajuste de encaje, o al revés.

13.2. La sensación fantasma no se trata como un dolor

La sensación fantasma es un fenómeno fisiológico tras la amputación, no una complicación. Suele atenuarse espontáneamente con el tiempo y con el uso de la prótesis, y presenta el fenómeno de telescopaje: la parte distal fantasma —la mano, el pie— se percibe progresivamente más cerca del muñón. Lo que sí exige es informar al paciente antes de que ocurra, porque asusta, y advertir del riesgo de caída: quien se levanta de noche puede apoyarse en un miembro que ya no tiene.

13.3. Mecanismos y tratamiento del dolor fantasma

Intervienen los tres niveles del sistema nervioso: periférico, con la actividad ectópica de los neuromas; medular, con sensibilización del asta posterior y fenómeno de wind-up; y cortical, con reorganización de la representación somatosensorial del miembro amputado. Los principales factores de riesgo son el dolor preamputación intenso, la amputación de causa traumática y la presencia de dolor persistente en el muñón.

El tratamiento combina:

• Terapia en espejo, imaginería motora y realidad virtual: son las intervenciones más específicas y actúan sobre el mecanismo cortical.
• Protetización precoz y uso funcional de la prótesis: el uso del miembro protésico reduce el dolor fantasma, lo que convierte la rehabilitación en tratamiento analgésico.
• Desensibilización y modelado del muñón desde la fase preprotésica.
• Electroanalgesia transcutánea.
• Fármacos neuropáticos: gabapentinoides y tricíclicos, con eficacia modesta; los opioides no son la primera opción.

13.4. El dolor neuropático de origen central

Es el dolor causado por una lesión o enfermedad del sistema nervioso central somatosensorial. Sus formas principales son:

• Dolor central post-ictus: aparece en una minoría de los pacientes, habitualmente semanas o meses después del ictus y no de forma inmediata. Afecta al hemicuerpo contralateral a la lesión, es quemante o lancinante, cursa con alodinia y empeora con el frío, el estrés y el movimiento. Cuando la lesión es talámica se denomina clásicamente síndrome de Déjerine-Roussy. Un requisito diagnóstico que se olvida: debe existir alteración de la sensibilidad en el territorio doloroso; sin ella, hay que pensar en otra causa.
• Dolor en la esclerosis múltiple: neuralgia del trigémino —a menudo bilateral o en paciente joven, lo que obliga a descartar la enfermedad—, signo de Lhermitte, espasmos tónicos dolorosos y dolor neuropático en extremidades.
• Dolor en la lesión medular: se clasifica en dolor a nivel de la lesión y dolor por debajo del nivel, este último difuso y quemante en territorio insensible. Un dolor de nueva aparición en un lesionado medular estable obliga a descartar siringomielia postraumática.
• Dolor en la enfermedad de Parkinson, en la siringomielia y en algunos tumores del sistema nervioso central.

El tratamiento del dolor central es difícil y las tasas de respuesta son menores que en el dolor neuropático periférico. Se emplean amitriptilina, lamotrigina, pregabalina y gabapentina, y en casos refractarios la estimulación magnética transcraneal repetitiva sobre la corteza motora contralateral. Es importante no confundir el dolor central post-ictus con el hombro doloroso del hemipléjico, que es nociceptivo y periarticular, ni con el síndrome hombro-mano, que es un SDRC tipo I: los tres pueden coincidir en el mismo paciente y cada uno requiere un tratamiento distinto.

13.5. Los ocho errores que más se repiten

1. Exigir una prueba que confirme el SDRC. El diagnóstico es clínico; ni la gammagrafía ni la radiografía lo establecen ni lo descartan.
2. Creer que el tipo I y el tipo II se diagnostican o se tratan de forma distinta. Solo cambia la existencia de una lesión nerviosa demostrable.
3. Presentar las tres fases clásicas como una progresión obligada, cuando la evidencia actual habla de subtipos que pueden estar presentes desde el inicio.
4. Inmovilizar el miembro con SDRC o retirar la carga: es exactamente lo contrario del tratamiento.
5. Infiltrar corticoides como tratamiento del SDRC, confundiendo la infiltración local con la pauta corta oral de la fase aguda.
6. Medicar la sensación fantasma no dolorosa con gabapentinoides «para prevenir» el dolor fantasma.
7. Confundir neuroma con dolor fantasma: el neuroma duele en un punto fijo del muñón a la presión; el fantasma duele en lo que ya no está.
8. Usar la escala de Lattinen como cribado de dolor neuropático, o situar la capsaicina, el tramadol o los opioides en la primera línea.

Y la idea que resume el tema: en el SDRC el diagnóstico lo dan los criterios de Budapest y el tratamiento lo da el movimiento; en el resto de las condiciones específicas, lo que decide es dónde se percibe el dolor y qué lo desencadena —un territorio nervioso, un punto de presión en el muñón, o una parte del cuerpo que ya no existe—.

VIGENCIA DE LAS FUENTES

Este tema se ha elaborado con las siguientes referencias:

• Criterios de Budapest para el SDRC, en la versión adoptada por la IASP y validada empíricamente; versiones clínica y de investigación.
• Taxonomía de la IASP del dolor: definiciones vigentes de dolor nociceptivo, neuropático y nociplástico, y sistema de gradación en posible, probable y definitivo.
• Recomendaciones farmacológicas del grupo de dolor neuropático de la IASP, con su ordenación por líneas de tratamiento.
• Cuestionarios DN4, LANSS, painDETECT e ID-Pain para el cribado del dolor neuropático, e índice de Lattinen como medida multidimensional de dolor crónico.
• Guías de SERMEF y de sociedades del dolor sobre SDRC, dolor del amputado y rehabilitación del dolor crónico.
• CIF (OMS, 2001) como marco de función, actividad y participación.