1. INTRODUCCIÓN: LA PARED VASCULAR COMO ÓRGANO DINÁMICO

La patología vascular no consiste en aprender una lista de arterias enfermas. Consiste en comprender que la pared del vaso es un órgano vivo y adaptativo, sometido de forma permanente a fuerzas mecánicas, señales metabólicas, estímulos inflamatorios y cambios de flujo. El endotelio regula permeabilidad, tono, hemostasia, adhesión leucocitaria y crecimiento de las células musculares lisas; la media soporta la tensión circunferencial y modula el calibre; la matriz extracelular transmite carga y conserva la arquitectura; y la adventicia integra fibroblastos, nervios, vasa vasorum y células inmunitarias. Cuando uno de estos compartimentos falla, el resultado puede ser estenosis, trombosis, dilatación, rotura, inflamación o proliferación neoplásica.

Para el patólogo, la primera pregunta ante una lesión vascular es qué calibre de vaso está afectado y qué capa concentra el daño. Una placa aterosclerótica es, por definición morfológica, una lesión fundamentalmente intimal de arterias grandes y medianas. La arterioloesclerosis hipertensiva compromete arteriolas y pequeñas arterias con engrosamiento de la pared y estrechamiento luminal. La disección aórtica se propaga por la media. Las vasculitis añaden otro eje: el tamaño de vaso predominante se cruza con el patrón inflamatorio, la presencia de necrosis, granulomas, eosinófilos o depósitos inmunes y, finalmente, con la correlación clínica y serológica. Las neoplasias vasculares, por su parte, obligan a demostrar diferenciación endotelial y a separar proliferaciones benignas, tumores intermedios y sarcomas.

El marco general actualizado de este tema se apoya en Robbins, Cotran & Kumar, 11.ª edición, 2025, que Elsevier identifica como la edición más reciente; para la aorta se incorporan los consensos de la Society for Cardiovascular Pathology y la Association for European Cardiovascular Pathology de 2015 y 2016; para vasculitis se usa la nomenclatura de Chapel Hill 2012 y los criterios ACR/EULAR 2022 como herramientas de clasificación; para aneurisma abdominal se contrasta con ESVS 2024; y para tumores vasculares se usa WHO Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours, 5.ª edición, volumen 3, 2020.

Los exámenes oficiales de Anatomía Patológica del SAS confirman esta orientación. En 2021 se preguntaron de forma directa la aterosclerosis y el aneurisma de aorta abdominal; en 2022 y 2025 se insistió en la arteritis de células gigantes; en 2025 se planteó un caso textual de poliangeítis microscópica; y en 2021 se examinó el angiosarcoma secundario asociado a radioterapia o linfedema. Son preguntas que exigen conectar mecanismo con morfología, no repetir definiciones aisladas.

2. ARQUITECTURA VASCULAR, ENDOTELIO Y RESPUESTA A LA LESIÓN

La composición de la pared cambia con el calibre. En las arterias elásticas, como la aorta, la media contiene múltiples unidades lamelares de elastina y células musculares lisas que permiten amortiguar la onda de presión. Las arterias musculares distribuyen el flujo mediante una media rica en músculo liso y una lámina elástica interna definida. Las arteriolas, con una o pocas capas de músculo liso, constituyen un determinante principal de la resistencia periférica. Capilares y vénulas poscapilares reducen la pared prácticamente al endotelio y su membrana basal, lo que explica que sean el escenario preferente de intercambio, extravasación leucocitaria y muchas vasculitis de pequeño vaso.

El endotelio no es una película pasiva. En estado funcional mantiene una superficie antitrombótica mediante mecanismos que limitan la activación plaquetaria y de la coagulación, regula la fibrinólisis y produce mediadores vasoactivos. Ante inflamación o lesión cambia de fenotipo: aumenta moléculas de adhesión, favorece reclutamiento leucocitario, puede expresar actividad procoagulante y altera el equilibrio entre vasodilatación y vasoconstricción. Esa capacidad de cambiar explica por qué la disfunción endotelial es un punto de convergencia entre hipertensión, tabaquismo, diabetes, dislipidemia e inflamación sistémica.

Las células musculares lisas vasculares tampoco son células terminalmente estáticas. Pueden pasar de un fenotipo predominantemente contráctil a estados sintéticos, migratorios, reparativos, inflamatorios u osteocondrogénicos. En aterosclerosis, los estudios de trazado de linaje y la patología humana han reforzado que las células musculares lisas contribuyen no solo al casquete fibroso, sino también a células espumosas y calcificación. Una revisión de 2023 centrada en este cambio fenotípico (PMID 37815057) y otra de 2023 sobre su papel históricamente infravalorado (PMID 37665492) reflejan este cambio conceptual.

2.1. Respuesta estereotipada a la lesión vascular

Cuando una arteria sufre daño crónico, la respuesta habitual combina engrosamiento intimal, proliferación o migración de células musculares lisas, depósito de matriz extracelular y remodelado del calibre. Ese patrón es útil porque aparece en contextos muy distintos: hipertensión, reparación tras angioplastia, rechazo crónico de injerto y aterosclerosis. El diagnóstico no puede basarse por tanto en la simple presencia de íntima engrosada; exige valorar distribución, composición y contexto.

El remodelado puede ser inicialmente compensador. Una placa puede crecer hacia fuera preservando durante un tiempo la luz, mientras otras lesiones producen estenosis temprana. Este hecho es una de las razones por las que la severidad angiográfica de la estenosis y la biología de la placa no son equivalentes. Una lesión con luz relativamente conservada puede contener un gran núcleo necrótico y un casquete vulnerable; una lesión muy estenosante y fibrosa puede ser mecánicamente más estable.

3. ARTERIOSCLEROSIS Y LESIÓN VASCULAR POR HIPERTENSIÓN

Arteriosclerosis es un término paraguas para el engrosamiento y pérdida de elasticidad de la pared arterial. Conviene separar tres patrones clásicos porque tienen localización y significado diferentes: aterosclerosis, arterioloesclerosis y esclerosis medial calcificada de Mönckeberg. La aterosclerosis afecta sobre todo la íntima de arterias grandes y medianas; la arterioloesclerosis compromete arterias pequeñas y arteriolas; la calcificación medial de Mönckeberg deposita calcio en la media sin que necesariamente exista una estenosis luminal equivalente a la de una placa ateromatosa.

3.1. Arterioloesclerosis hialina

La arterioloesclerosis hialina muestra engrosamiento homogéneo, eosinófilo, de la pared y reducción de la luz. Se asocia de manera clásica a hipertensión crónica y diabetes mellitus. El material hialino refleja una combinación de extravasación de proteínas plasmáticas a través de un endotelio lesionado y aumento de síntesis de matriz por células musculares lisas. En riñón, el proceso participa en la nefroesclerosis y puede generar isquemia crónica del parénquima. Una revisión de 2024 sobre arteriolopatía aferente renal (PMID 39379463) insiste en que hialinosis y engrosamiento medial alteran la autorregulación y vinculan presión sistémica con daño glomerular.

3.2. Arterioloesclerosis hiperplásica y lesión hipertensiva grave

En hipertensión grave puede aparecer un engrosamiento concéntrico laminado de arteriolas, el patrón llamado hiperplásico u “onion-skin”. Histológicamente refleja proliferación de células musculares lisas y duplicación de membranas basales. Cuando la agresión es especialmente intensa puede asociarse a necrosis fibrinoide de la pared, fenómeno que se sitúa en el límite morfológico entre lesión hipertensiva y vasculitis necrosante y que obliga a integrar clínica, distribución y hallazgos extravasculares.

En patología renal, el término “nefroesclerosis hipertensiva” no debe utilizarse como explicación automática de cualquier arterioloesclerosis en una persona hipertensa. Edad, diabetes, enfermedad renal previa y otras lesiones vasculares pueden producir patrones superpuestos. La hipertensión puede ser causa y consecuencia de daño renal. La interpretación más robusta describe primero la lesión vascular, la glomerular y la intersticial, y después establece la correlación clinicopatológica.

3.3. Calcificación medial

La esclerosis medial calcificada de Mönckeberg se caracteriza por calcificación de la media, típicamente en arterias musculares, y puede coexistir con aterosclerosis. Su importancia conceptual es que calcificación vascular no equivale siempre a placa ateromatosa. En la aterosclerosis la calcificación se desarrolla dentro de la lesión intimal y forma parte de un proceso inflamatorio y osteogénico complejo; en la calcificación medial el depósito sigue otro compartimento y otra biología.

4. ATEROSCLEROSIS: PATOGENIA CONTEMPORÁNEA

La aterosclerosis es una enfermedad inflamatoria crónica de la íntima arterial impulsada por retención de lipoproteínas aterogénicas, disfunción endotelial, respuesta inmune y plasticidad de las células musculares lisas. El modelo útil no es “colesterol que se pega a la pared”, sino una respuesta de la pared a lipoproteínas retenidas y modificadas. La lesión se inicia preferentemente en regiones de flujo perturbado, donde el programa endotelial es más susceptible a activación; el colesterol de lipoproteínas que contienen apoB se retiene en la matriz intimal, se modifica y activa respuestas celulares.

4.1. Retención lipídica y activación endotelial

Las lipoproteínas retenidas favorecen producción de quimiocinas y moléculas de adhesión. Los monocitos penetran en la íntima y se diferencian en macrófagos, que captan lípidos modificados mediante receptores que no están regulados del mismo modo que el receptor clásico de LDL. El resultado es la célula espumosa. Paralelamente, células musculares lisas intimalizan, cambian de fenotipo y también pueden acumular lípidos. La visión actual, resumida en revisiones recientes de patogenia inflamatoria (2023; PMID 37600028) y de células musculares lisas (2023; PMID 37665492), evita atribuir todas las células espumosas exclusivamente al linaje monocito-macrófago.

4.2. Inflamación, muerte celular y núcleo necrótico

En fases tempranas, la eliminación eficiente de células muertas por macrófagos puede limitar necrosis. En lesiones avanzadas, el estrés lipídico, oxidativo y metabólico supera esa capacidad. La muerte de macrófagos y otras células, unida a una eferocitosis ineficiente, expande el núcleo necrótico. La revisión de De Meyer y colaboradores, 2024 (PMID 38163815), detalla cómo distintas formas de muerte programada de macrófagos contribuyen a la progresión de la placa.

4.3. Casquete fibroso: reparación que puede estabilizar

Las células musculares lisas que migran o se expanden en la íntima sintetizan colágeno y otros componentes de matriz, formando el casquete fibroso. Este componente es reparativo y puede estabilizar la placa. Sin embargo, las células inflamatorias producen citocinas y proteasas que reducen síntesis o aumentan degradación de matriz. La estabilidad depende por tanto de un equilibrio dinámico entre construcción y degradación del casquete, no de una etiqueta estática de “placa blanda” o “dura”.

4.4. Factores de riesgo y susceptibilidad

Edad, dislipidemia, hipertensión, tabaquismo, diabetes y antecedentes familiares son determinantes mayores. La historia familiar integra variantes comunes, enfermedades monogénicas o semimonogénicas, perfiles lipídicos y exposiciones compartidas. Existen trastornos mendelianos, como la hipercolesterolemia familiar, que aceleran de forma marcada la aterosclerosis, de modo que es incorrecto afirmar que la predisposición familiar sea “normalmente monogénica”, pero también lo es negar la existencia de formas mendelianas.

5. MORFOLOGÍA DE LA PLACA Y PROGRESIÓN

Macroscópicamente, las estrías grasas son lesiones amarillentas planas o discretamente elevadas formadas por células cargadas de lípidos. No todas evolucionan a placas complicadas y su mera presencia no predice de forma lineal un evento. La placa aterosclerótica avanzada es una lesión focal intimal elevada que combina casquete fibroso, núcleo lipídico-necrótico y hombros inflamatorios, con proporciones variables de músculo liso, colágeno, macrófagos, lípidos extracelulares, colesterol cristalizado, detritos y calcio.

La progresión histológica contemporánea reconoce un espectro desde engrosamiento intimal adaptativo y xantoma intimal hacia engrosamiento intimal patológico, fibroateroma y placa fibrocalcificada. La nomenclatura exacta puede variar entre sistemas de investigación, pero el patólogo debe dominar los componentes: una zona de lípido extracelular sin necrosis organizada no es lo mismo que un verdadero núcleo necrótico; la hemorragia intraplaca puede expandir el núcleo y aportar membranas ricas en colesterol; la calcificación puede empezar como microcalcificación y progresar a placas calcificadas extensas.

5.1. Distribución anatómica

Las placas aparecen con predilección en puntos de bifurcación y segmentos sometidos a flujo alterado. Las consecuencias clínicas dependen del territorio: coronarias, carótidas, aorta abdominal, ilíacas y arterias de miembros inferiores son localizaciones clásicas. En la aorta abdominal, aterosclerosis y aneurisma comparten factores de riesgo y pueden coexistir, pero el aneurisma no debe explicarse como una simple “placa que debilita” la pared; la biología de degradación de matriz, inflamación y pérdida de músculo liso de la media es más compleja.

5.2. Calcificación y cambio fenotípico

La calcificación de la placa es un proceso regulado, con contribución de vesículas matriciales, muerte celular y cambio osteocondrogénico de células musculares lisas. La revisión de Woo y colaboradores, 2023 (PMID 37265849), resume el papel de estas células en el fenotipo osteogénico. Por eso la calcificación no es simplemente “precipitación pasiva de calcio”. El patrón y la arquitectura importan: una gran placa calcificada estable y un nódulo calcificado que protruye hacia la luz no tienen el mismo significado trombótico.

6. PLACA COMPLICADA, TROMBOSIS Y CORRELACIÓN CLÍNICA

Las complicaciones agudas de la aterosclerosis se producen cuando la superficie de la placa pierde su separación efectiva de la sangre. Los tres sustratos anatomopatológicos principales de trombosis coronaria son rotura de placa, erosión superficial y nódulo calcificado. La rotura implica discontinuidad del casquete fibroso con exposición del núcleo necrótico. La erosión se caracteriza por pérdida o alteración de la superficie endotelial sobre una placa cuyo casquete permanece estructuralmente intacto. El nódulo calcificado protruye hacia la luz y puede desencadenar trombosis. Una revisión de 2024 sobre erosión (PMID 38421206) y una revisión histopatológica de 2026 sobre fisura y nódulo calcificado (PMID 40971984) actualizan esta distinción.

6.1. Rotura frente a erosión

La rotura suele asociarse a casquete delgado, núcleo necrótico importante e inflamación, pero la “placa vulnerable” es un concepto probabilístico y no una categoría histológica absoluta. La erosión puede aparecer sobre lesiones con distinta composición y su biología implica alteración endotelial y del sustrato superficial. El evento clínico final depende además del equilibrio sistémico de coagulación, actividad plaquetaria, flujo y vasomotricidad.

6.2. Consecuencias crónicas

La aterosclerosis también produce enfermedad por crecimiento progresivo y remodelado: estenosis fija, isquemia crónica, atrofia de órganos distales y enfermedad arterial periférica. Las placas ulceradas pueden liberar material de colesterol y generar ateroembolismo a pequeños vasos distales. En aorta, la pérdida de soporte de la pared y el entorno inflamatorio pueden coexistir con aneurisma.

6.3. Aterotrombosis y corazón

La cardiopatía isquémica se apoya mayoritariamente en aterosclerosis coronaria, aunque vasoespasmo, embolia y vasculitis constituyen causas alternativas. Una estenosis fija importante puede limitar la reserva de flujo y producir angina estable; los síndromes coronarios agudos suelen relacionarse con complicación de una placa y trombosis. Esta distinción explica por qué la placa que rompe no tiene que ser la que previamente causaba la estenosis luminal más extrema.

7. ANEURISMA DE AORTA ABDOMINAL

Un aneurisma verdadero es una dilatación patológica que compromete las capas de la pared; un pseudoaneurisma o falso aneurisma representa una rotura contenida en la que la pared del saco no está formada por la arquitectura arterial normal. Esta distinción es básica porque una “masa pulsátil” puede corresponder a mecanismos radicalmente distintos. En la aorta abdominal, el aneurisma infrarrenal es la forma más habitual y se asocia de forma estrecha con edad, tabaquismo, sexo, antecedentes familiares y enfermedad aterosclerótica, aunque su patogenia no se reduce a aterosclerosis.

7.1. Patogenia de pared

El AAA muestra pérdida de células musculares lisas, degradación de elastina y colágeno, inflamación crónica y remodelado de matriz. Las metaloproteinasas y otras proteasas contribuyen a degradar la matriz, mientras que el estrés oxidativo y las señales inflamatorias favorecen pérdida de integridad. Las revisiones mecanísticas modernas describen además heterogeneidad de músculo liso, fibroblastos y células inmunitarias. El resultado es una pared incapaz de soportar de forma adecuada la tensión circunferencial.

7.2. Morfología

Macroscópicamente puede observarse dilatación fusiforme, aterosclerosis superpuesta y trombo mural laminado. Histológicamente hay adelgazamiento y remodelado de la media, pérdida de elastina, fibrosis e inflamación adventicial variable. En el aneurisma inflamatorio existe una respuesta inflamatoria y fibrótica periaórtica más llamativa; los aneurismas infectados pueden mostrar inflamación supurativa y destrucción acelerada. El término “micótico” es histórico y no implica necesariamente infección fúngica.

7.3. Tamaño, crecimiento y riesgo

El riesgo de rotura aumenta con el diámetro, el crecimiento y la presencia de síntomas, pero no debe memorizarse como una tabla universal e inmutable de porcentajes anuales. Las guías ESVS 2024 (PMID 38307694) recomiendan decisiones basadas en diámetro, sexo, velocidad de crecimiento, síntomas y riesgo individual; contemplan reparación electiva en hombres en torno a 55 mm y consideran reparación en mujeres a partir de 50 mm en contextos apropiados. Para un tema de anatomía patológica, estos umbrales sirven para actualizar la correlación clínica, no para convertir la sección en cirugía vascular.

7.4. Complicaciones

Las complicaciones incluyen rotura, trombosis, embolización distal, compresión de estructuras y, en determinados casos, infección. La rotura puede ser retroperitoneal o intraperitoneal y constituye una emergencia. El trombo mural no “protege” necesariamente la pared; puede coexistir con proteólisis, hipoxia de media y embolización.

8. ANEURISMA TORÁCICO Y DEGENERACIÓN DE LA MEDIA

Los aneurismas torácicos comparten el resultado final —dilatación progresiva de la aorta— pero tienen un sustrato distinto del AAA en muchos pacientes. La genética de la pared, la válvula aórtica bicúspide, la hipertensión y las alteraciones del tejido conectivo tienen un peso mayor. En el laboratorio de Anatomía Patológica, las piezas de aorta ascendente resecadas por aneurisma o disección deben estudiarse con una nomenclatura estandarizada que evite términos históricos ambiguos.

8.1. “Necrosis quística de la media”: término que debes abandonar

El consenso de la Society for Cardiovascular Pathology y la Association for European Cardiovascular Pathology de 2016 (PMID 27031798) sustituyó expresiones como cystic medial necrosis o “medionecrosis” por descriptores más precisos. El término paraguas es degeneración medial, y sus componentes incluyen acumulación de matriz extracelular mucoide, fragmentación o pérdida de fibras elásticas, pérdida de núcleos de células musculares lisas y fibrosis medial, entre otros. Esta precisión importa porque en muchas piezas no existe necrosis verdadera ni cavidades quísticas.

8.2. Aortopatías genéticas

El síndrome de Marfan por alteraciones en FBN1, el síndrome de Loeys-Dietz asociado a genes de la vía TGF-β y otras aortopatías hereditarias predisponen a aneurisma y disección. No hay una lesión histológica única que permita deducir con seguridad el gen causal. La degeneración medial puede ser más intensa o aparecer a edades diferentes, pero la genética se establece por el conjunto de historia familiar, fenotipo, imagen y estudio molecular.

La válvula aórtica bicúspide se asocia a aortopatía de la aorta ascendente. Los patrones de degeneración medial pueden superponerse con los de pacientes con válvula tricúspide; la presencia de BAV no autoriza a atribuir automáticamente toda alteración de la media a un síndrome concreto. Estudios aplicando el consenso muestran que la severidad y distribución de los cambios depende del contexto clínico y del tipo de lesión aórtica.

8.3. Aortitis y aneurisma torácico

La aorta torácica también puede dilatarse por aortitis. El consenso de 2015 sobre enfermedades inflamatorias de la aorta (PMID 26051917) recomienda describir el patrón —granulomatoso/con células gigantes, linfoplasmocitario, mixto o supurativo— y después integrar etiologías como arteritis de células gigantes, Takayasu, enfermedad relacionada con IgG4, infecciones o enfermedades sistémicas. Una aortitis granulomatosa en una pieza no permite por sí sola diferenciar GCA de Takayasu sin clínica.

9. DISECCIÓN AÓRTICA Y SÍNDROMES AÓRTICOS AGUDOS

La disección aórtica aparece cuando la sangre penetra en la pared y separa planos de la media, creando un canal intramural. Con frecuencia existe una rotura intimal de entrada, pero el espectro de síndromes aórticos agudos incluye también hematoma intramural y úlcera aterosclerótica penetrante. La clasificación clínica de Stanford distingue tipo A cuando está afectada la aorta ascendente y tipo B cuando no lo está; para el patólogo es especialmente importante documentar el sustrato de la pared y cualquier aortitis, aterosclerosis o enfermedad medial asociada.

9.1. Sustrato de pared

La hipertensión crónica es un factor de riesgo mayor en la disección esporádica, mientras que en pacientes jóvenes deben considerarse aortopatías genéticas y anomalías estructurales. Histológicamente, la degeneración medial es el hallazgo de fondo más frecuente. Un estudio de 62 casos de disección ascendente que aplicó la nomenclatura de consenso encontró degeneración medial en prácticamente todas las piezas (PMID 34246045), reforzando el valor de un muestreo amplio y un vocabulario estandarizado.

9.2. Complicaciones

La disección puede romper hacia cavidad pericárdica, pleural o peritoneal, producir hemopericardio y taponamiento, comprometer ostia coronarios, generar insuficiencia aórtica aguda o extenderse a ramas arteriales causando isquemia cerebral, visceral o de extremidades. La letalidad deriva tanto de la rotura como de la malperfusión.

9.3. Hematoma intramural y úlcera penetrante

El hematoma intramural se caracteriza por sangre dentro de la pared sin un flap intimal clásico identificable en la presentación inicial. La úlcera aterosclerótica penetrante se desarrolla cuando una placa ulcerada atraviesa la lámina elástica interna y penetra en la media, especialmente en aortas con aterosclerosis avanzada. Estas entidades demuestran que “disección” no es el único mecanismo por el que la sangre puede comprometer la media.

10. VASCULITIS: NOMENCLATURA, MECANISMO Y PATRÓN HISTOLÓGICO

Vasculitis significa inflamación de la pared vascular con daño estructural. La consecuencia depende del vaso: estenosis y trombosis producen isquemia; pérdida de integridad causa hemorragia; cicatrización genera estenosis crónica; afectación de vasa vasorum puede debilitar grandes arterias. La biopsia puede ser diagnóstica, pero pocas vasculitis se identifican de forma fiable por un único rasgo histológico sin contexto.

La nomenclatura de la International Chapel Hill Consensus Conference 2012, publicada en 2013 (PMID 23045170), sigue siendo el marco nosológico internacional fundamental. Clasifica por el tipo de vaso predominantemente afectado y por mecanismo cuando es posible. No es un conjunto de criterios diagnósticos ni de clasificación para ensayos: define nombres y enfermedades. Los criterios ACR/EULAR 2022 son herramientas de clasificación para investigación y deben aplicarse después de excluir imitadores y de establecer que existe una vasculitis compatible.

10.1. Mecanismos

Las vasculitis no infecciosas pueden producirse por inmunocomplejos, autoanticuerpos como los ANCA, respuestas inmunes mediadas por células y, en algunos contextos, anticuerpos dirigidos a estructuras vasculares. En otras ocasiones el mecanismo dominante no está completamente resuelto. Las vasculitis infecciosas deben mantenerse siempre en el diagnóstico diferencial porque la inmunosupresión de una infección vascular no reconocida puede ser catastrófica.

10.2. Qué debe describir la biopsia

El informe debe consignar calibre y tipo de vasos, distribución del infiltrado, presencia de necrosis fibrinoide, leucocitoclasia, trombosis, granulomas, eosinófilos y afectación extravascular. En piel, además, importa la profundidad del vaso afectado; en riñón, la correlación con inmunofluorescencia y microscopía electrónica puede separar un patrón pauciinmune de una vasculitis o glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. En arteria temporal, el muestreo seriado busca lesiones segmentarias.

11. VASCULITIS DE GRANDES VASOS: ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y TAKAYASU

Las vasculitis de grandes vasos afectan predominantemente a la aorta y sus ramas principales, aunque pueden extenderse a arterias de menor calibre. La clasificación de Chapel Hill 2012 reconoce dos entidades principales: arteritis de células gigantes (ACG) y arteritis de Takayasu. Comparten una lesión granulomatosa de la pared arterial y pueden solaparse morfológicamente; por eso la edad, el territorio vascular y la imagen clínica son decisivos. La histología no debe interpretarse como si existiera un “granuloma específico” de cada una.

11.1. Arteritis de células gigantes

La ACG es una arteritis granulomatosa de arterias de gran y mediano calibre que afecta con especial frecuencia a ramas extracraneales de la carótida y puede comprometer la aorta. Su patogenia se apoya en una respuesta inmunitaria mediada por células T y macrófagos dirigida contra componentes de la pared arterial. Las células dendríticas residentes de la adventicia participan en el inicio de la respuesta; después se reclutan linfocitos y macrófagos que liberan mediadores, remodelan la matriz y favorecen hiperplasia intimal. La obstrucción luminal resultante explica la isquemia, incluida la temida neuropatía óptica isquémica.

En la biopsia de arteria temporal pueden encontrarse inflamación transmural o predominio en la unión media-intima, fragmentación de la lámina elástica interna, histiocitos y células gigantes multinucleadas. Sin embargo, las células gigantes no son obligatorias. También puede observarse un patrón inflamatorio sin granulomas bien formados. La reparación genera fibrosis e hiperplasia intimal. La tinción elástica ayuda a valorar la lámina elástica interna, pero su fragmentación aislada aumenta con la edad y no diagnostica vasculitis.

La distribución puede ser segmentaria. Una biopsia negativa no excluye por sí sola la enfermedad si el contexto clínico e imagenológico es fuerte. La longitud de muestra, el corte seriado y la localización de la lesión influyen en el rendimiento. Además, el tratamiento glucocorticoideo puede modificar la intensidad del infiltrado con el tiempo, aunque las alteraciones estructurales persisten más.

Los criterios de clasificación ACR/EULAR 2022 (PMID 36350123) exigen una edad mínima de 50 años como requisito absoluto y ponderan datos clínicos, biopsia, ultrasonografía y afectación vascular. Debes conocer su existencia y fecha, pero no confundirlos con una definición anatomopatológica: fueron desarrollados para clasificar pacientes con una vasculitis de vaso mediano o grande ya establecida, especialmente en investigación.

11.2. Arteritis de Takayasu

La arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa de la aorta y sus principales ramas, típicamente en personas más jóvenes que la ACG. En fase activa existe inflamación de la adventicia y media con infiltrado mononuclear, granulomas y células gigantes en una proporción variable; la lesión crónica deja fibrosis marcada, engrosamiento intimal, cicatrización de media y adventicia y estenosis de los ostia de grandes ramas. La luz puede quedar severamente estrechada; en otros segmentos se produce dilatación aneurismática.

La morfología de una aorta resecada puede no permitir separar Takayasu de ACG si falta el contexto. El consenso de patología inflamatoria de la aorta de 2015 (PMID 26051917) recomienda describir el patrón histológico —granulomatoso/de células gigantes, linfoplasmocitario, mixto o supurativo— y correlacionarlo con datos clínicos y serológicos antes que convertir el patrón en una etiqueta etiológica automática.

Los criterios ACR/EULAR 2022 para Takayasu (PMID 36351705) utilizan edad igual o inferior a 60 años y evidencia de vasculitis de grandes vasos en imagen como requisitos absolutos, y añaden variables clínicas e imagenológicas. De nuevo, son criterios de clasificación; una pieza quirúrgica debe informarse morfológicamente y no “diagnosticarse por puntos”.

12. VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS: POLIARTERITIS NODOSA Y KAWASAKI

Las vasculitis de vasos medianos afectan sobre todo a las arterias musculares principales y sus ramas. Dos entidades prototípicas son la poliarteritis nodosa (PAN) y la enfermedad de Kawasaki. La primera es una vasculitis necrosante sistémica del adulto sin glomerulonefritis característica; la segunda es una vasculitis infantil con especial relevancia de las arterias coronarias.

12.1. Poliarteritis nodosa

La PAN es una arteritis necrosante de arterias medianas o pequeñas que, por definición de Chapel Hill 2012, no se asocia a glomerulonefritis ni a vasculitis de arteriolas, capilares o vénulas. Esta frase es muy útil para separarla de la poliangeítis microscópica. Los territorios renal y gastrointestinal son clásicos; la afectación pulmonar capilar no es propia de la PAN.

La lesión aguda muestra inflamación transmural con neutrófilos, eosinófilos en proporción variable y necrosis fibrinoide. La destrucción de la media y de la lámina elástica favorece microaneurismas, rotura, trombosis e isquemia. Con la organización aparecen proliferación intimal y fibrosis. Una característica clásica es la coexistencia, en un mismo paciente e incluso en un mismo órgano, de lesiones en distintas fases evolutivas: activas, en organización y cicatrizadas. Este asincronismo contrasta con la tendencia de la MPA a presentar lesiones de edad más uniforme.

La asociación histórica con infección por virus de la hepatitis B demuestra que el término PAN no implica una sola etiología. En la actualidad, gracias al control de la infección y a cambios epidemiológicos, la PAN asociada a VHB representa una fracción menor de los casos en muchas series. Si existe sospecha, debe buscarse la infección porque modifica la interpretación patogénica y el tratamiento.

12.2. Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda infantil que puede afectar arterias de diversos calibres, pero cuya complicación decisiva es la arteritis coronaria. La lesión vascular evoluciona con necrosis e inflamación aguda, seguida de reparación y remodelado. En segmentos dañados pueden desarrollarse aneurismas coronarios, trombosis y, posteriormente, estenosis por cicatrización y proliferación miointimal.

La patología moderna de Kawasaki reconoce que no toda lesión coronaria pertenece a una única fase lineal. La necrotizing arteritis, la vasculitis crónica/subaguda y la proliferación miofibroblástica luminal pueden coexistir en distintos segmentos. Para el patólogo pediátrico, este concepto es más importante que memorizar una secuencia rígida: explica por qué puede haber aneurisma en un territorio y estenosis reparativa en otro.

13. VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: MPA, GPA Y EGPA

Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos constituyen un grupo de vasculitis necrosantes predominantemente de pequeño vaso con pocos o ningún depósito inmunitario en la pared vascular. Chapel Hill 2012 distingue poliangeítis microscópica (MPA), granulomatosis con poliangeítis (GPA) y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA). Los ANCA son herramientas serológicas muy valiosas, pero no deben tratarse como etiquetas absolutas: PR3-ANCA y MPO-ANCA describen especificidades antigénicas que se asocian con fenotipos, no una equivalencia matemática de una prueba con una enfermedad.

Las recomendaciones EULAR actualizadas en 2022 y publicadas en 2024 (PMID 36927642) mantienen que la biopsia y la determinación de ANCA son elementos de apoyo fundamentales en el diagnóstico. Desde Anatomía Patológica, el objetivo es identificar el patrón: vasculitis necrosante, granulomas, eosinofilia tisular, capilaritis y glomerulonefritis pauciinmune.

13.1. Poliangeítis microscópica

La MPA es una vasculitis necrosante de pequeños vasos, con escasos o nulos depósitos inmunes. La glomerulonefritis necrosante pauciinmune es muy frecuente y la capilaritis pulmonar es una manifestación visceral importante. A diferencia de GPA, no se exige inflamación granulomatosa necrosante de la vía respiratoria. A diferencia de EGPA, el asma y la inflamación eosinofílica no constituyen el fenotipo definitorio.

En piel puede presentarse como vasculitis leucocitoclástica; en pulmón, como capilaritis con hemorragia alveolar; en riñón, como glomerulonefritis necrosante con semilunas y escasez de depósitos en inmunofluorescencia. El patrón serológico más asociado es MPO-ANCA, aunque ningún resultado aislado sustituye al conjunto clínico-patológico.

Los criterios de clasificación ACR/EULAR 2022 para MPA (PMID 35110332) asignan peso importante a MPO/p-ANCA, glomerulonefritis pauciinmune y fibrosis/enfermedad intersticial pulmonar. Su utilidad es clasificatoria; no reemplazan el diagnóstico ni autorizan a ignorar una infección, fármaco o neoplasia que imite el cuadro.

13.2. Granulomatosis con poliangeítis

La GPA combina tres elementos clásicos: inflamación granulomatosa necrosante del tracto respiratorio, vasculitis necrosante de vasos pequeños y medianos, y glomerulonefritis necrosante pauciinmune. Los granulomas pueden ser geográficos, mal delimitados y acompañarse de necrosis “sucia”, microabscesos y células gigantes. En biopsias pequeñas, ninguno de estos elementos está garantizado; el diagnóstico puede requerir integrar varias muestras.

PR3-ANCA/c-ANCA es la asociación serológica prototípica. Los criterios ACR/EULAR 2022 para GPA (PMID 35106964) ponderan PR3/c-ANCA, nódulos o cavidades pulmonares y granulomas en biopsia, entre otros rasgos. El patólogo debe evitar el error inverso: una vasculitis granulomatosa no es automáticamente GPA. Infecciones por hongos o micobacterias, cuerpos extraños y otras enfermedades granulomatosas deben excluirse cuando la morfología lo exige.

13.3. Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

La EGPA se caracteriza por inflamación granulomatosa rica en eosinófilos, vasculitis necrosante de vasos pequeños o medianos y un contexto clínico de asma y eosinofilia. La enfermedad puede evolucionar por fases que se solapan: una fase alérgica, otra eosinofílica tisular y otra vasculítica. No todos los casos muestran simultáneamente las tres en una biopsia.

MPO-ANCA aparece en una parte de los pacientes y se asocia con determinados fenotipos, pero un porcentaje relevante es ANCA negativo. Los criterios ACR/EULAR 2022 (PMID 35110334) incorporan eosinofilia, enfermedad obstructiva de vía aérea, pólipos nasales, inflamación eosinofílica extravascular y otros elementos. Desde el microscopio, la combinación de vasculitis + eosinófilos + granulomas debe activar EGPA, pero también obliga a descartar fármacos, infecciones y síndromes hipereosinofílicos.

14. VASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOS Y PATRÓN LEUCOCITOCLÁSTICO

En las vasculitis mediadas por inmunocomplejos, el depósito de inmunoglobulinas y complemento activa leucocitos y lesiona la pared vascular. El patrón morfológico prototípico en pequeños vasos cutáneos es la vasculitis leucocitoclástica: infiltrado neutrofílico perivascular y mural, fragmentación nuclear de neutrófilos —leucocitoclasia—, extravasación eritrocitaria y necrosis fibrinoide de la pared.

“Leucocitoclástica” describe un patrón, no una etiología única. Puede aparecer en vasculitis IgA, crioglobulinemia, lupus, reacciones a fármacos, infecciones y otras condiciones. La inmunofluorescencia directa de una biopsia cutánea reciente puede identificar depósitos de IgA, IgM, IgG, C3 u otros reactantes y orientar la clasificación; su rendimiento disminuye cuando la lesión es antigua y los depósitos se degradan.

14.1. Vasculitis IgA

La vasculitis IgA afecta predominantemente pequeños vasos y se asocia a depósitos dominantes de IgA1. En piel produce púrpura palpable y patrón leucocitoclástico; en riñón puede causar una glomerulonefritis con depósitos mesangiales de IgA. La biopsia cutánea permite demostrar el componente vascular y la inmunofluorescencia aporta la composición del depósito.

14.2. Vasculitis crioglobulinémica

La vasculitis crioglobulinémica se relaciona con inmunoglobulinas que precipitan a baja temperatura y puede asociarse a infección crónica, autoinmunidad o trastornos linfoproliferativos. El espectro incluye vasculitis cutánea, neuropatía y glomerulonefritis. Histológicamente puede haber leucocitoclasia y material hialino intraluminal; la correlación serológica es esencial porque la apariencia no es patognomónica.

14.3. Enfermedad anti-membrana basal glomerular y otras entidades

Chapel Hill incluye dentro de las vasculitis de pequeño vaso mediadas por inmunocomplejos a la enfermedad anti-MBG, aunque su lesión renal fundamental es una glomerulonefritis necrosante con depósito lineal de IgG a lo largo de la membrana basal. La clasificación recuerda que la anatomía del “vaso pequeño” comprende también capilares glomerulares. El patrón de inmunofluorescencia permite separarla de la glomerulonefritis pauciinmune asociada a ANCA.

Las vasculitis secundarias a infección merecen especial cautela. Una endocarditis puede producir inmunocomplejos, glomerulonefritis y positividad de ANCA en algunos pacientes; una infección angioinvasiva puede destruir directamente la pared. Antes de recomendar inmunosupresión a partir de una biopsia con vasculitis, el patólogo debe buscar necrosis supurativa, microorganismos, embolias sépticas y contexto microbiológico.

15. OTRAS VASCULOPATÍAS: BÜRGER, DISPLASIA FIBROMUSCULAR, RAYNAUD Y PATOLOGÍA VENOSA

No toda enfermedad vascular oclusiva es aterosclerosis y no toda lesión inflamatoria es una vasculitis autoinmune. En esta sección conviene agrupar procesos que el patólogo reconoce por su distribución, su relación con trombosis o su remodelado característico.

15.1. Tromboangeítis obliterante

La tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger es un trastorno inflamatorio trombosante segmentario de arterias pequeñas y medianas y, con frecuencia, de venas de las extremidades, con asociación muy estrecha al consumo de tabaco. En fase aguda hay trombosis luminal con inflamación de la pared y del trombo; pueden observarse pequeños microabscesos neutrofílicos rodeados de inflamación granulomatosa. Con la evolución el trombo se organiza y recanaliza.

La preservación relativa de la lámina elástica interna puede ayudar frente a otras arteritis destructivas. Sin embargo, el diagnóstico nunca debe hacerse por un solo corte: la edad, el consumo de tabaco, la distribución distal y la exclusión de aterosclerosis, embolia y enfermedad autoinmune son esenciales.

15.2. Displasia fibromuscular

La displasia fibromuscular es una arteriopatía no aterosclerótica y no inflamatoria que afecta arterias de mediano calibre, especialmente renales y cervicocefálicas. Produce estenosis, dilataciones, disección o aneurismas. El patrón angiográfico clásico de “collar de cuentas” se relaciona con alternancia de estenosis y dilatación. Histológicamente existe alteración fibromuscular de la pared; las clasificaciones contemporáneas se apoyan más en la apariencia angiográfica que en subtipos histológicos que rara vez se muestrean en la práctica.

15.3. Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud es un trastorno funcional de vasoespasmo episódico de arterias y arteriolas digitales. El Raynaud primario suele carecer de lesión estructural significativa inicial. El secundario aparece en enfermedades del tejido conectivo, aterosclerosis, vasculitis, exposición ocupacional y otros contextos, y puede acompañarse de lesión vascular orgánica. La ausencia de una “histología de Raynaud” específica evita un error frecuente: el diagnóstico es fundamentalmente clínico.

15.4. Venas varicosas e insuficiencia venosa crónica

Las venas varicosas son dilataciones tortuosas permanentes asociadas a incompetencia valvular y aumento de presión hidrostática. La pared muestra remodelado irregular, con áreas de adelgazamiento y otras de fibrosis e hipertrofia. La estasis conduce a edema, extravasación de eritrocitos, depósito de hemosiderina, inflamación crónica, lipodermatoesclerosis y úlceras por estasis. La trombosis superficial puede complicarlas, aunque la enfermedad tromboembólica profunda pertenece fisiopatológicamente al ámbito de la trombosis estudiado en el tema 39.

15.5. Linfedema

El linfedema crónico resulta de obstrucción o malformación linfática y produce acumulación de líquido rico en proteínas, fibrosis dérmica y subcutánea, engrosamiento cutáneo e infecciones recurrentes. Puede ser primario o secundario a cirugía, radioterapia, neoplasia o infección. La relevancia anatomopatológica adicional es que un linfedema crónico de larga evolución se asocia a riesgo de angiosarcoma secundario, fenómeno conocido clásicamente como síndrome de Stewart-Treves.

16. TUMORES VASCULARES: DEL HEMANGIOMA AL ANGIOSARCOMA

Los tumores vasculares constituyen un espectro de neoplasias endoteliales cuyo comportamiento va desde lesiones benignas autolimitadas hasta sarcomas de extrema agresividad. En esta materia sí es relevante el marco de la WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumours, 5.ª edición, volumen 3 (2020), que continúa siendo la referencia de clasificación utilizada para tumores vasculares de partes blandas en la serie WHO de 5.ª edición. La distinción entre malformación vascular y neoplasia vascular es fundamental: una malformación es una anomalía estructural del desarrollo vascular, mientras que una neoplasia representa proliferación clonal.

16.1. Lesiones benignas

Los hemangiomas benignos están formados por canales vasculares bien constituidos revestidos por endotelio sin atipia significativa. El hemangioma capilar lobular, conocido clínicamente como granuloma piógeno, muestra una proliferación lobular de capilares en un estroma edematoso o inflamatorio. Su nombre tradicional es engañoso: no es un granuloma verdadero ni implica necesariamente infección piógena.

La arquitectura lobular, la ausencia de atipia marcada y la maduración vascular ayudan a distinguir lesiones benignas de proliferaciones malignas. No obstante, cambios reactivos por ulceración pueden aumentar mitosis e inflamación; la interpretación debe centrarse en atipia endotelial, patrón infiltrativo y formación irregular de canales.

16.2. Hemangioendotelioma epitelioide

El hemangioendotelioma epitelioide (EHE) es una neoplasia vascular maligna de comportamiento generalmente menos agresivo que el angiosarcoma, pero con capacidad de recurrencia y metástasis. Las células epitelioides se disponen en cordones o pequeños grupos dentro de un estroma hialino o mixohialino y pueden mostrar vacuolas intracitoplasmáticas que representan luces vasculares primitivas.

Su genética es especialmente útil. El consenso internacional sobre EHE (2021; PMID 34090171) reconoce como evento molecular característico la fusión WWTR1::CAMTA1 en la gran mayoría de los casos y una variante molecular menos frecuente con YAP1::TFE3. La expresión nuclear de CAMTA1 es una herramienta inmunohistoquímica de apoyo para el subtipo clásico, pero la interpretación debe integrarse con morfología y, cuando haga falta, demostración molecular.

16.3. Angiosarcoma

El angiosarcoma es un tumor maligno endotelial que puede aparecer en piel, partes blandas, mama, hígado y otros órganos. El espectro morfológico es amplio: desde canales vasculares irregulares y anastomosados que disecan colágeno hasta áreas sólidas de células pleomórficas con necrosis y hemorragia. En los casos bien diferenciados, los canales revestidos por endotelio atípico forman papilas y “tufting”; en los poco diferenciados puede ser necesario demostrar diferenciación endotelial.

Entre los marcadores más útiles se encuentran ERG y CD31, interpretados en un panel y con controles adecuados. CD34 puede ser variable y el factor VIII-related antigen es menos sensible en tumores poco diferenciados. Ningún marcador aislado es completamente específico en todos los contextos; ERG, por ejemplo, también se expresa en determinados tumores no vasculares. La morfología y el panel mandan.

Existen angiosarcomas secundarios a radioterapia y a linfedema crónico. La amplificación de MYC se describió con alta frecuencia en estos angiosarcomas secundarios y es mucho menos característica de las lesiones vasculares benignas o atípicas postradiación. El trabajo clásico de 2010 (PMID 20008140) y estudios posteriores consolidaron esta asociación.

16.4. Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi es una neoplasia vascular asociada a HHV-8/KSHV. Su morfología evoluciona desde lesiones parche con proliferación vascular irregular hasta placas y nódulos de células fusiformes, hendiduras vasculares, extravasación eritrocitaria y hemosiderina. La inmunohistoquímica nuclear para HHV-8 LANA es una herramienta diagnóstica central. Aunque su estudio detallado puede aparecer en otros temas, sirve aquí para recordar que no toda proliferación vascular maligna pertenece al espectro del angiosarcoma.

17. PAPEL DEL PATÓLOGO: MUESTREO, TINCIONES, INFORME Y PITFALLS

La patología vascular exige una metodología distinta según se estudie una biopsia de arteria temporal, una biopsia cutánea, un riñón, una resección aneurismática o un tumor vascular. El error más frecuente es aplicar el mismo esquema a todos los vasos. La muestra debe responder a una pregunta clínica concreta y el informe debe distinguir lesión observada, patrón y etiología sugerida.

17.1. Arterias y aorta

En una arteria temporal, la evaluación incluye múltiples niveles porque la ACG puede ser segmentaria. Deben describirse íntima, media, lámina elástica interna y adventicia, y localizar el infiltrado. Una tinción para fibras elásticas puede ayudar a demostrar alteración de la lámina, pero no debe convertir cambios relacionados con edad en vasculitis.

En resecciones de aorta por aneurisma o disección, el consenso de 2016 sobre enfermedad no inflamatoria de aorta (PMID 27031798) propone describir de manera separada acumulación de matriz extracelular mucoide, pérdida o fragmentación de fibras elásticas, pérdida de núcleos de células musculares lisas y fibrosis. La intensidad y distribución pueden graduarse según el protocolo del laboratorio. La inflamación debe documentarse aparte, especificando si se trata de un verdadero patrón de aortitis.

En una aortitis, el consenso de 2015 (PMID 26051917) recomienda reconocer patrones granulomatoso/de células gigantes, linfoplasmocitario, mixto y supurativo. Un patrón linfoplasmocitario obliga a considerar enfermedad relacionada con IgG4 entre otros diagnósticos, pero la cifra de células IgG4 positivas no debe interpretarse sin criterios completos y contexto. Un patrón supurativo exige descartar infección de forma prioritaria.

17.2. Piel y pequeño vaso

En sospecha de vasculitis cutánea, una biopsia profunda que incluya dermis y tejido subcutáneo permite saber si predominan pequeños vasos dérmicos o arterias musculares más profundas. Para inmunofluorescencia directa conviene obtener una lesión reciente y transportar la muestra sin formol en el medio validado por el laboratorio. Una biopsia única en formol puede demostrar leucocitoclasia, pero no sustituye el estudio de depósitos cuando éste es clínicamente relevante.

17.3. Riñón

La vasculitis renal se estudia como enfermedad glomerular: microscopía óptica, inmunofluorescencia y, cuando esté indicado, microscopía electrónica. Una glomerulonefritis necrosante con semilunas y escasos depósitos apoya el espectro pauciinmune; depósitos dominantes de IgA, patrón lineal anti-MBG o depósitos inmunocomplejos cambian el diagnóstico. El patólogo debe correlacionar estos hallazgos con ANCA, función renal y contexto sistémico.

17.4. Tumores vasculares

En tumores, el primer problema es demostrar que la proliferación es realmente endotelial y no un carcinoma, melanoma, tumor epitelioide de partes blandas u otra neoplasia que simule luces vasculares. El panel debe diseñarse por hipótesis. ERG y CD31 son pilares, y los estudios de CAMTA1/TFE3, HHV-8 o MYC se reservan para contextos morfológicos apropiados. Pedir un panel indiscriminado aumenta falsos positivos y agota tejido.

17.5. Estructura útil del informe vascular

1. Tipo y calibre del vaso y localización anatómica.
2. Compartimento afectado: íntima, media, adventicia, capilar o vasa vasorum.
3. Lesión dominante: ateroma, necrosis fibrinoide, granulomas, trombosis, degeneración medial, fibrosis o neoplasia.
4. Actividad y cronicidad: lesión activa, organizada, cicatrizada o mixta.
5. Consecuencia: estenosis, oclusión, aneurisma, disección, rotura o isquemia.
6. Estudios auxiliares y su interpretación contextual.
7. Correlación recomendada cuando la etiología no puede establecerse solo por tejido.

18. INTEGRACIÓN Y MAPA CONCEPTUAL PARA EL REPASO

El tema se domina mejor si se organiza alrededor de tres preguntas: qué vaso está enfermo, qué parte de su pared está dañada y cuál es la consecuencia hemodinámica. El calibre separa grandes vasos, arterias musculares y microcirculación; el compartimento distingue íntima aterosclerótica, media degenerativa, vasculitis transmural o lesión endotelial; y la consecuencia explica trombosis, isquemia, aneurisma, disección o hemorragia.

En aterosclerosis, la lesión está centrada en la íntima y evoluciona desde retención lipídica e inflamación hasta una placa fibroateromatosa susceptible de rotura o erosión. En hipertensión, la microcirculación muestra arteriolosclerosis hialina o hiperplásica según intensidad y cronicidad. En aneurisma y disección, la integridad de la media es crítica. En vasculitis, el patrón inflamatorio y el calibre predominante proporcionan el marco diagnóstico. En tumores vasculares, la pregunta cambia: ya no se trata de una pared inflamada sino de una proliferación clonal endotelial.

18.1. Diez asociaciones que deben quedar automáticas

1. Placa aterosclerótica vulnerable → capa fibrosa alterada + núcleo lipídico/inflamación; puede complicarse aunque no fuera la estenosis máxima.
2. Placa erosionada → trombosis sobre superficie endotelial denudada sin rotura franca de la capa fibrosa.
3. AAA pequeño → riesgo de rotura bajo; la decisión actual depende de diámetro, sexo, crecimiento, síntomas y anatomía según guías.
4. Disección → rotura íntima o entrada de sangre con separación de planos de la media; no es sinónimo de aneurisma.
5. ACG → respuesta inmunitaria celular; biopsia segmentaria; células gigantes no obligatorias.
6. PAN → arterias musculares, lesiones de diferentes edades, sin GN/capilaritis pulmonar típicas.
7. MPA → pequeños vasos, pauciinmune, GN y capilaritis; sin granulomas definitorios.
8. GPA → granulomas necrosantes respiratorios + vasculitis + GN pauciinmune.
9. EGPA → asma/eosinofilia + inflamación eosinofílica granulomatosa + vasculitis.
10. Angiosarcoma secundario → contexto de radiación o linfedema; amplificación de MYC frecuente.