1. INTRODUCCIÓN: POR QUÉ EL OÍDO EXIGE CORRELACIÓN ANATOMORRADIOLÓGICA

La patología del oído tiene una dificultad que no aparece con la misma intensidad en otros órganos: el volumen de tejido que recibes suele ser pequeño, fragmentado y poco representativo, mientras que la información anatómica que necesitas para interpretar ese tejido es tridimensional. Una biopsia de pocos milímetros puede proceder de un conducto auditivo externo ulcerado, de una lesión que entra desde el oído medio, de un tumor del hueso temporal o de una neoplasia vecina que simplemente ha alcanzado el canal. Si se interpreta el portaobjetos sin saber dónde estaba exactamente la lesión en la TC o en la RM, el diagnóstico puede ser morfológicamente elegante y clínicamente erróneo.

La WHO Classification of Head and Neck Tumours, 5.ª edición, volumen 9, publicada en 2024, mantiene la organización por localización anatómica: oído externo y conducto auditivo externo por un lado, y oído medio e interno de forma conjunta por el importante solapamiento clínico y radiológico. Ese enfoque no es decorativo. Es una instrucción diagnóstica: en este territorio, la procedencia anatómica ayuda a decidir qué entidades entran en el diagnóstico diferencial y cuáles son improbables. La revisión que acompañó a la 5.ª edición insiste precisamente en que las biopsias son limitadas y deben leerse con la información clínica y radiológica disponible (Sandison, 2022; PMID 35397067).

Además, la nomenclatura ha cambiado en puntos que son muy examinables. El antiguo middle ear adenoma se denomina ahora middle ear neuroendocrine tumour (MeNET), porque se reconoce su verdadera naturaleza epitelial neuroendocrina. El término aggressive papillary tumour of the middle ear se ha abandonado en favor de middle ear adenocarcinoma, separado del tumor del saco endolinfático cuando la lesión está confinada al oído medio y no presenta las características de este último. Y en genética clínica, la denominación «neurofibromatosis tipo 2» ha sido sustituida por schwannomatosis relacionada con NF2 en el consenso internacional de 2022. Un opositor que estudie nomenclatura de hace diez años corre el riesgo de reconocer la lesión pero elegir la opción antigua.

También es un tema donde conviene separar con rigor tres planos. Primero, las enfermedades no neoplásicas, entre las que destacan procesos inflamatorios, lesiones degenerativas del cartílago auricular, otosclerosis y colesteatoma. Segundo, las neoplasias primarias, muchas de ellas raras pero con perfiles morfológicos e inmunohistoquímicos muy característicos: tumores ceruminosos, carcinoma escamoso, MeNET, paraganglioma, schwannoma vestibular y tumor del saco endolinfático. Tercero, las lesiones secundarias o por extensión, que son una fuente constante de error: carcinoma cutáneo de la oreja, neoplasia parotídea, carcinoma nasofaríngeo o sinonasal, metástasis —especialmente carcinoma renal de células claras en el diferencial del tumor del saco endolinfático— y tumores meníngeos o de la región del ángulo pontocerebeloso.

La 5.ª edición de la WHO no debe memorizarse como una lista aislada. Debes entender qué problema clínico resuelve cada entidad. El colesteatoma tiene histología banal pero comportamiento local destructivo. El paraganglioma muestra una arquitectura neuroendocrina llamativa, pero es no epitelial y su evaluación molecular puede revelar predisposición hereditaria. El MeNET también es neuroendocrino, pero es epitelial y expresa queratinas. El tumor del saco endolinfático puede parecer una metástasis renal y, paradójicamente, ambos pueden aparecer en un paciente con enfermedad de von Hippel-Lindau. La integración, no el anticuerpo aislado, es lo que evita el error.

2. ANATOMÍA E HISTOLOGÍA ÚTILES PARA EL PATÓLOGO

No necesitas convertir este tema en un tratado de otología, pero sí dominar la anatomía que cambia el diagnóstico y el informe. El conducto auditivo externo (CAE) tiene una porción lateral cartilaginosa, que contiene piel con folículos pilosos, glándulas sebáceas y glándulas ceruminosas, y una porción medial ósea revestida por piel mucho más fina, prácticamente adherida al periostio. Esta diferencia explica por qué un tumor glandular ceruminoso es propio de la parte cartilaginosa y por qué una neoplasia del segmento óseo puede llegar rápidamente al hueso temporal.

Las glándulas ceruminosas son glándulas sudoríparas apocrinas modificadas. Histológicamente muestran una población luminal secretora y otra basal/mioepitelial, y esa arquitectura dual reaparece en el adenoma ceruminoso. La secreción por decapitación y el pigmento ceroid/lipofuscínico son pistas morfológicas de gran valor. Si, por el contrario, ves un tumor ductal infiltrativo con patrón adenoide quístico, mucoepidermoide o adenocarcinoma no especificado, la categoría maligna entra en juego; la invasión, más que una tinción «mágica», es el dato decisivo.

El oído medio es una cavidad aérea revestida predominantemente por mucosa respiratoria baja/cuboidea que se continúa con la trompa de Eustaquio. Contiene la cadena osicular y se relaciona con mastoides, nervio facial, yugular, carótida, duramadre y oído interno. Ese mapa explica la morbilidad de una lesión localmente invasiva: unos milímetros de extensión pueden implicar estructuras neurovasculares o intracraneales. Cuando el ICCR pide consignar invasión del nervio facial, carótida, yugular, duramadre, articulación temporomandibular o parótida, no lo hace por exhaustividad administrativa, sino porque esas relaciones anatómicas son pronósticas y quirúrgicamente relevantes.

El oído interno se aloja en la porción petrosa del temporal. El laberinto membranoso y el saco endolinfático son relevantes porque el tumor del saco endolinfático tiene una localización radiológica característica alrededor del acueducto vestibular y una histología papilar-quística que puede simular otras neoplasias. El nervio vestibulococlear (VIII par) recorre el conducto auditivo interno; su rama vestibular es el origen habitual del schwannoma vestibular. La bilateralidad del schwannoma vestibular debe activar el razonamiento sindrómico, especialmente la schwannomatosis relacionada con NF2.

La membrana timpánica marca la frontera entre CAE y oído medio, pero los procesos patológicos no respetan fronteras de manual. Un carcinoma escamoso del CAE puede alcanzar el oído medio; una lesión del oído medio puede protruir hacia el canal; un papiloma de tipo sinonasal puede extenderse por la trompa de Eustaquio; y una neoplasia parotídea puede invadir la región. Por eso, cuando recibas «biopsia de oído», la etiqueta es insuficiente. El formulario debe especificar lado, compartimento, procedimiento y, si es posible, correlación radiológica.

3. MUESTRAS, ORIENTACIÓN Y ESTRATEGIA DIAGNÓSTICA

La muestra más sencilla es la pequeña biopsia del CAE; la más exigente puede ser una resección lateral, subtotal o total del hueso temporal. Entre ambas hay polipectomías, contenido de oído medio, mastoidectomías, resecciones de lesiones ceruminosas, material de colesteatoma, estribo por cirugía de otosclerosis, piezas de paraganglioma y tumores del ángulo pontocerebeloso. El ICCR Ear and Temporal Bone Tumours Histopathology Reporting Guide, 2.ª edición, versión 2.0, julio de 2024, enumera precisamente esos tipos de procedimiento y estructura el informe alrededor de localización, tipo histológico, extensión, invasión vascular/perineural y márgenes.

En una resección oncológica, la orientación debe acordarse con el cirujano. El hueso temporal es un espécimen tridimensional en el que «anterior», «posterior», «medial» y «lateral» importan de verdad. Conviene recibir esquemas, suturas o tintas de orientación, revisar la imagen preoperatoria y fotografiar el espécimen antes de decalcificar. La decalcificación puede deteriorar morfología y antígenos, de modo que, si existe una masa de partes blandas, es razonable reservar fragmentos no decalcificados para inmunohistoquímica y estudios moleculares cuando el diagnóstico diferencial lo requiera. No existe un único protocolo universal de tallado; lo que sí exige el ICCR 2024 es que el informe permita reconstruir la relación del tumor con hueso/cartílago, tejidos blandos, estructuras críticas y márgenes.

En biopsias pequeñas hay dos trampas recurrentes. La primera es el muestreo superficial: un carcinoma escamoso muy inflamado puede parecer hiperplasia pseudoepiteliomatosa, mientras que una lesión benigna como la chondrodermatitis nodularis chronica helicis puede mostrar una hiperplasia reactiva que alarma. La segunda es la ausencia de contexto: una proliferación neuroendocrina de oído medio no se clasifica bien únicamente con sinaptofisina. Hay que decidir si expresa queratinas, si posee células sustentaculares, si GATA3/tirosina hidroxilasa apoyan paraganglioma, y dónde está la masa radiológicamente.

Una estrategia práctica de seis pasos es muy rentable:

1. Confirma compartimento y extensión con información quirúrgica e imagen.
2. Clasifica el patrón dominante: escamoso, glandular, papilar, neuroendocrino, fusocelular, óseo o inflamatorio.
3. Busca invasión real, especialmente en lesiones ceruminosas y escamosas.
4. Usa inmunohistoquímica dirigida, no paneles indiscriminados.
5. Integra el síndrome genético cuando corresponda: NF2, VHL, SDHx.
6. Informa lo que condiciona manejo: localización, tipo, extensión, PNI/LVI, márgenes y, si procede, estadificación ICCR adaptada.

4. PATOLOGÍA NO NEOPLÁSICA DEL PABELLÓN Y CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO

4.1. Chondrodermatitis nodularis chronica helicis

La chondrodermatitis nodularis chronica helicis es una lesión inflamatorio-degenerativa benigna del pabellón auricular que la WHO 5.ª edición incorpora entre las lesiones tumorales/tumor-like específicas del oído externo. Clínicamente suele presentarse como un pequeño nódulo doloroso en el hélix o antihélix y puede plantear el diagnóstico diferencial con carcinoma escamoso por su ulceración y su aspecto queratósico. Histológicamente, el dato que organiza el diagnóstico es la combinación de ulceración o erosión epidérmica, inflamación y degeneración/necrosis del cartílago elástico subyacente. Puede existir hiperplasia pseudoepiteliomatosa del epitelio adyacente, que es precisamente la trampa.

La interpretación correcta exige buscar el centro lesional en el cartílago y no juzgar únicamente el borde epidérmico. Si se recibe una biopsia tangencial que solo incluye epidermis hiperplásica y tejido de granulación, el patólogo puede sobrediagnosticar carcinoma; si solo incluye superficie ulcerada sin cartílago, puede infradiagnosticar una lesión específica. La correlación con el punto anatómico y el dolor a la presión ayuda. La WHO 5.ª (2024) la considera una lesión benigna, y no existe razón para aplicar criterios oncológicos si no hay atipia e invasión verdadera.

4.2. Cystic chondromalacia

La cystic chondromalacia es otra lesión benigna del cartílago auricular incorporada a la clasificación WHO 5.ª. Su fundamento es degenerativo: el cartílago desarrolla cavitación o cambio quístico con alteraciones del pericondrio y reacción inflamatoria variable. Puede parecer una lesión neoplásica o inflamatoria crónica y comparte territorio con la chondrodermatitis. Para el opositor, lo más útil no es memorizar una lista de sinónimos, sino reconocer que ambas son lesiones del cartílago auricular y que su diagnóstico requiere ver la arquitectura cartilaginosa, no solo la piel.

4.3. Exostosis y osteoma del conducto auditivo externo

Las proliferaciones óseas del CAE plantean el clásico diferencial exostosis versus osteoma. La exostosis suele ser una proliferación amplia, de base ancha, a menudo múltiple y bilateral, constituida por hueso lamelar denso que puede estrechar el canal. El osteoma tiende a ser una lesión más localizada/pediculada y muestra hueso lamelar con componentes cortical y esponjoso y espacios medulares. La revisión de Sandison de la WHO 5.ª (2022, PMID 35397067) subraya que la presencia de espacios medulares favorece osteoma frente a exostosis.

En piezas pequeñas descalcificadas, la distinción puede ser difícil y a veces la clínica y la imagen son más informativas que el microscopio. No conviene convertir un criterio de tendencia en una regla absoluta. Lo importante en examen es saber que ambas son lesiones óseas benignas del CAE y que no deben confundirse con una neoplasia osteoformadora agresiva. La atipia citológica, el patrón infiltrativo destructivo y el contexto radiológico serían los elementos que obligarían a ampliar el diferencial.

4.4. Otitis externa, pólipos y procesos reactivos

La otitis externa aguda o crónica puede producir ulceración, tejido de granulación, hiperplasia epidérmica y cambios inflamatorios intensos. El patólogo participa sobre todo cuando la evolución es atípica, la lesión es polipoide, existe sospecha de carcinoma o se precisa descartar infección específica. En el paciente diabético o inmunodeprimido, la llamada otitis externa necrotizante es una entidad clínica grave que puede extenderse a hueso temporal y generar osteomielitis; histológicamente, el material puede ser poco específico y la microbiología es indispensable. El diagnóstico anatomopatológico no debe sustituir los cultivos ni la correlación radiológica.

Los pólipos inflamatorios del CAE u oído medio suelen estar constituidos por tejido de granulación edematoso con inflamación mixta y epitelio superficial variable. El problema real es lo que pueden ocultar. Una biopsia de «pólipo» que recidiva o cuya imagen muestra erosión ósea debe ser estudiada con especial atención para excluir colesteatoma, carcinoma escamoso, neoplasia glandular o extensión de una lesión de oído medio. En este territorio, la discordancia entre histología banal e imagen agresiva obliga a revisar el muestreo.

5. PATOLOGÍA INFLAMATORIA DEL OÍDO MEDIO Y MASTOIDES

La patología inflamatoria del oído medio es mucho más frecuente que sus neoplasias, pero el material quirúrgico puede ser difícil de interpretar porque la inflamación crónica remodela de forma intensa la mucosa. En la otitis media crónica puedes encontrar mucosa engrosada, fibrosis, tejido de granulación, proliferación vascular, infiltrado linfoplasmocitario, histiocitos, cambios de epitelio respiratorio y metaplasia escamosa. La presencia de metaplasia por sí sola no equivale a colesteatoma; para este último necesitas identificar epitelio escamoso queratinizante asociado a acumulación de queratina en el contexto anatómico apropiado.

El granuloma de colesterol es un patrón histológico asociado a hemorragia y degradación de sangre en espacios mal ventilados. Está compuesto por hendiduras de colesterol rodeadas de histiocitos, células gigantes tipo cuerpo extraño, hemosiderina y tejido de granulación. Es especialmente relevante porque puede formar una masa y ser radiológicamente llamativo. No es un colesteatoma: uno está organizado alrededor de productos hemáticos y cristales de colesterol; el otro alrededor de epitelio escamoso queratinizante y queratina. El ICCR 2024 incluye el granuloma de colesterol y el colesteatoma como patologías coexistentes que pueden registrarse en piezas tumorales del oído/hueso temporal.

La timpanosclerosis representa la secuela cicatricial de inflamación crónica, con hialinización, fibrosis, calcificación y, en ocasiones, osificación. Puede afectar la membrana timpánica y la mucosa del oído medio, restringiendo la movilidad de la cadena osicular. Histológicamente el material es paucicelular y calcificado; el diagnóstico suele ser sencillo si se conoce el contexto. El término no debe usarse para cualquier calcificación distrófica sin la localización y antecedentes adecuados.

La mastoiditis aguda o crónica puede acompañar a la otitis media y mostrar inflamación, tejido de granulación y remodelado óseo. Cuando existe necrosis ósea, supuración o sospecha de osteomielitis, la evaluación histológica debe coordinarse con microbiología. Si aparecen granulomas, necrosis caseosa, microorganismos, material extraño o infiltrados inusuales, se amplía el estudio de forma dirigida. En una oposición de Anatomía Patológica interesa más la estrategia que el listado: histología para caracterizar el patrón; microbiología para identificar el agente; imagen para delimitar extensión.

También puede aparecer hiperplasia glandular o metaplasia de la mucosa, y ocasionalmente fragmentos de epitelio escamoso arrastrados durante la cirugía. Aquí el peligro es convertir un hallazgo mínimo en un diagnóstico mayor. La presencia aislada de escamas de queratina en una muestra contaminada no demuestra colesteatoma; la arquitectura y la concordancia con el acto quirúrgico son esenciales.

6. OTOSCLEROSIS

La otosclerosis es un trastorno de remodelado óseo de la cápsula ótica. En la fase activa —otosponjiosis— el hueso endocondral denso de la cápsula es reemplazado por hueso más celular y vascular, con remodelado osteoblástico y osteoclástico; con el tiempo puede evolucionar a áreas más escleróticas y menos celulares. La afectación de la platina del estribo altera la transmisión mecánica y explica la pérdida auditiva conductiva; si se extiende a estructuras del oído interno puede contribuir a componentes neurosensoriales. La WHO 5.ª edición (2024) la mantiene entre las entidades específicas del oído medio/interno.

El espécimen típico es el estribo obtenido en cirugía. Sin embargo, el fragmento puede no contener la zona diagnóstica, de modo que una histología aparentemente normal no excluye la enfermedad clínica. Este punto es importante: el patólogo no debe sobreinterpretar la ausencia de lesión en un fragmento minúsculo. Cuando está presente, la fase activa muestra trabéculas de hueso inmaduro, estroma vascular y células de remodelado; en fases tardías predomina hueso más denso y esclerótico.

La etiopatogenia es compleja y se han propuesto factores genéticos, hormonales y ambientales. Para el examen, evita memorizar hipótesis etiológicas como si fueran hechos cerrados. La revisión de WHO asociada a la 5.ª edición señala que algunas asociaciones propuestas siguen siendo controvertidas. Lo que sí es sólido es el concepto anatomopatológico: remodelado focal anómalo de la cápsula ótica, con una fase activa vascular y osteoblástica/osteoclástica y una fase más esclerótica.

El diagnóstico diferencial incluye cambios reactivos del hueso, enfermedad de Paget y otras osteopatías, pero la localización y la clínica suelen ser determinantes. No debes extrapolar criterios de huesos largos a una pieza de estribo. En esta lesión, la radiología y la cirugía aportan gran parte del diagnóstico y la anatomía patológica confirma cuando el tejido es representativo.

7. COLESTEATOMA

El colesteatoma es una de las lesiones más rentables del tema porque reúne tres características que suelen ser objeto de pregunta: nombre engañoso, histología aparentemente benigna y comportamiento local destructivo. La WHO 5.ª edición, volumen de Cabeza y Cuello 2024, lo define conceptualmente como una proliferación anómala de epitelio escamoso queratinizante en el espacio del oído medio, bajo la membrana timpánica, asociada a acumulación de queratina. No es un tumor de colesterol ni una neoplasia epitelial maligna.

Histológicamente, la pared está formada por epitelio escamoso estratificado queratinizante citológicamente blando y el contenido por abundantes laminillas de queratina. El tejido subepitelial puede mostrar inflamación crónica, granulación, fibrosis y reacción de cuerpo extraño. La lesión puede erosionar huesecillos y otras estructuras por mecanismos inflamatorios y de remodelado local. Ésta es la paradoja clave: la blandura citológica no predice inocuidad anatómica.

Se distinguen formas congénitas y adquiridas. La forma adquirida se relaciona frecuentemente con retracción de la membrana timpánica, migración/ingrowth de epitelio escamoso y otitis media crónica. Desde la perspectiva anatomopatológica, no siempre puedes establecer el mecanismo exacto en un fragmento quirúrgico; no debes inventarlo en el informe. Lo que sí puedes diagnosticar es la presencia de matriz epitelial queratinizante y queratina en el contexto adecuado, e informar inflamación, tejido de granulación y otros hallazgos coexistentes.

El diagnóstico diferencial incluye epidermal inclusion cyst, metaplasia escamosa de mucosa, contaminación por piel del CAE, carcinoma escamoso queratinizante y granuloma de colesterol. La atipia significativa, la invasión tumoral irregular y la desmoplasia obligan a excluir carcinoma. Las hendiduras de colesterol y la reacción gigantocelular sin revestimiento escamoso favorecen granuloma de colesterol. Y, sobre todo, una pequeña tira de epitelio escamoso sin queratina ni correlación anatómica no basta para etiquetar colesteatoma.

En el informe, el diagnóstico suele ser directo: «colesteatoma» acompañado, si procede, de inflamación crónica, tejido de granulación o erosión ósea observada. La extensión real se determina mejor quirúrgica y radiológicamente que por los fragmentos enviados. El patólogo debe evitar afirmar márgenes o extensión si el espécimen no está orientado para ello.

8. TUMORES CERUMINOSOS Y OTRAS NEOPLASIAS DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO

8.1. Adenoma ceruminoso

El adenoma ceruminoso es la neoplasia benigna prototípica de las glándulas ceruminosas del CAE. La WHO 5.ª (2024) incluye dentro de este grupo variantes con morfología de adenoma no especificado, adenoma pleomorfo y patrones relacionados con glándulas apocrinas. En la práctica, lo esencial es reconocer una lesión bien delimitada, glandular o quística, con una población luminal y otra basal/mioepitelial, secreción apocrina por decapitación y, con frecuencia, pigmento ceroid de tono amarillento-pardo.

La inmunohistoquímica reproduce esa doble población. De acuerdo con la revisión WHO 5.ª de Sandison (2022, PMID 35397067), las células luminales pueden expresar CK7, EMA, CD117 y GATA3, mientras que las basales/mioepiteliales expresan p40, p63, CK5/6, S100, SOX10 y SMA. No necesitas pedir todos esos marcadores en cada caso. El panel sirve para confirmar la arquitectura bifásica cuando la morfología es limitada o para separar la lesión de un MeNET que se haya extendido hacia el canal.

La principal frontera diagnóstica es el adenocarcinoma ceruminoso. La benignidad no se decide porque las células sean blandas; se decide por circunscripción, arquitectura y ausencia de invasión destructiva, perineural o linfovascular. Una biopsia superficial puede no mostrar la interfaz tumoral. Si la imagen es infiltrativa y la histología parece «adenoma», hay que pedir más tejido o revisar la resección.

8.2. Adenocarcinoma ceruminoso

La categoría ceruminous adenocarcinoma de WHO 5.ª incluye adenocarcinoma no especificado y tipos que reproducen tumores de glándula salival, como adenoid cystic carcinoma y mucoepidermoid carcinoma. El contexto anatómico importa: una neoplasia de morfología salival en el CAE puede ser primaria ceruminosa, pero también puede representar extensión desde parótida. El diagnóstico exige integrar epicentro radiológico, relación con glándulas ceruminosas y exclusión de un primario vecino.

El carcinoma adenoide quístico ceruminoso reproduce patrones cribiformes/tubulares/sólidos y tiene especial tendencia a invasión perineural, un dato que el informe debe registrar. El mucoepidermoide combina células mucosas, epidermoides e intermedias. En el adenocarcinoma NOS predomina una proliferación glandular maligna sin rasgos suficientes para otro subtipo. La clasificación y el grado deben seguir la entidad concreta y la edición vigente; no conviene trasladar automáticamente esquemas de glándula salival sin comprobar que sean aplicables al tumor del oído.

En una resección, hay que documentar la invasión ósea/cartilaginosa, invasión perineural, invasión linfovascular y márgenes. El ICCR 2.ª ed. 2024 incluye esos elementos como parte estructural del informe de tumores del oído/hueso temporal. Si existe un nervio identificable afectado, debe especificarse cuando sea posible.

8.3. Lesiones cutáneas y anexiales del pabellón

El pabellón auricular es piel y, por tanto, puede albergar el espectro completo de tumores cutáneos: carcinoma escamoso, carcinoma basocelular, melanoma, carcinoma de Merkel y tumores anexiales. Para fines de reporting, el ICCR 2024 deja claro que las malignidades del pabellón se informan con los datasets cutáneos, no con el dataset específico de oído/hueso temporal. Esta distinción es importante porque «oído» en el temario no significa que todos los tumores de la oreja compartan clasificación o estadificación.

9. CARCINOMA ESCAMOSO DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO Y HUESO TEMPORAL

El carcinoma escamoso (SCC) es la malignidad primaria más frecuente que afecta al hueso temporal y al CAE, según la revisión de Allanson et al. (2018, PMID 30069837) y la clasificación WHO 5.ª. Su rareza absoluta no disminuye su importancia diagnóstica, porque la presentación clínica puede confundirse con infección crónica: otalgia, otorrea, ulceración y tejido inflamatorio. El resultado es un escenario peligroso en el que una biopsia superficial «inflamatoria» puede retrasar el diagnóstico si no se interpreta junto a una imagen destructiva.

Histológicamente, el SCC del CAE suele ser un carcinoma escamoso convencional, queratinizante o no según el caso, con nidos y cordones infiltrativos, atipia, mitosis y reacción estromal. El diagnóstico no requiere un panel inmunohistoquímico si la morfología es clásica. La inmunohistoquímica se reserva para diferenciales de carcinoma pobremente diferenciado o para excluir otra neoplasia. En oído medio, la WHO 5.ª destaca que el carcinoma escamoso convencional queratinizante es la malignidad primaria más común; existen formas no queratinizantes muy raras y se han descrito casos con fusión DEK::AFF2, pero ésta no es una alteración que debas buscar de rutina en todo SCC.

El informe debe ser especialmente anatómico. La invasión del hueso del CAE, oído medio, mastoides, cóclea, ápice petroso, pared medial del oído medio, canal carotídeo, foramen yugular, duramadre, articulación temporomandibular y tejidos blandos cambia la categoría de extensión en el sistema propuesto por ICCR. También importan invasión perineural, invasión linfovascular y márgenes. Un «SCC moderadamente diferenciado» sin mapa de extensión es un informe incompleto para una resección de hueso temporal.

La evaluación macroscópica es difícil porque la pieza combina piel, cartílago, hueso, mucosa y tejidos blandos. Debe hacerse con la orientación quirúrgica y la imagen disponibles. Antes de descalcificar, identifica la masa, mide su máximo diámetro cuando sea posible, fotografía la pieza, pinta márgenes relevantes y reserva tejido no descalcificado si son previsibles estudios adicionales. El ICCR 2024 permite que determinadas dimensiones y extensión se establezcan combinando patología e imagen, precisamente porque la anatomía de estas resecciones lo exige.

9.1. Estadificación: qué sistema usar

A diferencia de otros tumores de cabeza y cuello, no existe un sistema de estadificación universalmente aceptado para los carcinomas del oído y hueso temporal. Éste es un punto que debes saber de forma explícita. La WHO 5.ª y la revisión de Sandison lo señalan, y el ICCR 2.ª edición de julio de 2024 propone una estadificación patológica adaptada del sistema de Pittsburgh para el tumor primario. No debes forzar un TNM AJCC/UICC de otro sitio.

Los puntos de corte de ≤5 mm y >5 mm anteriores proceden del ICCR Ear and Temporal Bone Tumours Histopathology Reporting Guide, 2.ª ed., versión 2.0, julio 2024. Son, por tanto, datos duros fechados; si una edición futura cambia el sistema, deben revisarse.

10. TUMORES DEL OÍDO MEDIO: PAPILOMA, MeNET, CARCINOMAS Y ADENOCARCINOMA

10.1. Papiloma del oído medio

La WHO 5.ª incorpora el middle ear papilloma como entidad específica. Morfológicamente puede reproducir los patrones de los papilomas sinonasales, especialmente el patrón invertido, y la continuidad anatómica a través de la trompa de Eustaquio obliga a excluir que se trate de extensión desde el tracto sinonasal. Por tanto, ante un papiloma de oído medio, la pregunta no es solo «¿qué patrón histológico tiene?», sino también «¿hay una lesión sinonasal asociada?».

El epitelio puede ser escamoso, transicional o respiratorio, con crecimiento exofítico o endofítico según el caso. La atipia, queratinización anómala o invasión obligan a descartar transformación carcinomatosa. La asociación con HPV se ha descrito en algunos casos, pero no debes convertirla en requisito diagnóstico universal. La clasificación de 2024 prima morfología, localización y exclusión de extensión secundaria.

10.2. Middle ear neuroendocrine tumour (MeNET)

El MeNET es uno de los cambios de nomenclatura más importantes de la 5.ª edición. El tumor previamente denominado «adenoma del oído medio» se reconoce ahora como una neoplasia neuroendocrina epitelial bien diferenciada. La evidencia inmunofenotípica y molecular mostró que estas lesiones expresan simultáneamente queratinas y marcadores neuroendocrinos y que muchas presentan diferenciación tipo célula L intestinal. Asa et al. (2021; PMID 34041698) demostraron expresión consistente de marcadores neuroendocrinos, queratinas y, en una proporción relevante de casos, SATB2 y péptidos de diferenciación L-cell. La WHO 5.ª incorporó esa reinterpretación.

Histológicamente suele ser un tumor relativamente uniforme, con patrones trabeculares, en nidos, glandulares o sólidos. Las células son cuboideas o columnares, con cromatina finamente granular «sal y pimienta» y citoplasma eosinófilo. Puede haber aspecto plasmocitoide. La inmunohistoquímica muestra AE1/AE3 o CAM5.2 positivas y expresión de sinaptofisina, cromogranina A e INSM1; SATB2 puede apoyar la diferenciación tipo L. Esta positividad para queratinas es el pivote para separarlo del paraganglioma.

No conviene aplicar al MeNET, sin matices, los sistemas de gradación de los NET gastrointestinales o pancreáticos. El ICCR 2.ª edición 2024 incluye la gradación de tumores neuroendocrinos como elemento no core y permite registrar Ki-67, pero advierte que la evidencia específica del sitio es limitada. Para la oposición, memoriza la biología fundamental: epitelial + neuroendocrino + queratina positiva, y no conviertas un índice de proliferación aislado en diagnóstico.

10.3. Carcinoma escamoso del oído medio

El carcinoma escamoso convencional queratinizante es la malignidad primaria más frecuente del oído medio en la revisión WHO 5.ª. La histología no difiere sustancialmente de la de otros SCC de cabeza y cuello, pero el diagnóstico de «primario del oído medio» requiere demostrar que el epicentro está allí y excluir extensión desde CAE, piel, nasofaringe o estructuras vecinas. La correlación con imagen es indispensable.

La presencia de un fondo inflamatorio intenso no debe tranquilizar. Una otitis crónica puede coexistir con carcinoma, y el carcinoma puede presentarse inicialmente como inflamación resistente al tratamiento. En la resección, la extensión ósea, perineural y hacia estructuras profundas es más relevante que una descripción excesivamente detallada de queratinización.

10.4. Middle ear adenocarcinoma

La WHO 5.ª abandona el término aggressive papillary tumour of the middle ear y utiliza middle ear adenocarcinoma para determinadas neoplasias papilares/glandulares primarias del oído medio que no encajan con tumor del saco endolinfático. Histológicamente pueden formar papilas complejas y glándulas revestidas por células cúbicas o columnares relativamente uniformes, en ocasiones con material eosinófilo que recuerda coloide.

La dificultad central es distinguirlo del tumor del saco endolinfático (ELST) y de metástasis. El adenocarcinoma primario de oído medio tiende a ser CK7/EMA positivo, pero a diferencia del ELST no se espera el perfil característico asociado a la vía VHL, y en la revisión WHO 5.ª se destaca que tumores confinados al oído medio, sin afectación del saco endolinfático y sin alteración VHL, probablemente constituyen una entidad distinta. La imagen que sitúa el epicentro en oído medio es decisiva.

11. PARAGANGLIOMA DEL OÍDO MEDIO

Los paragangliomas de la región temporal —tradicionalmente llamados glomus tympanicum o glomus jugulare según localización— son neoplasias neuroendocrinas no epiteliales derivadas del sistema paraganglionar. El detalle «no epitelial» es esencial porque los separa del MeNET. Clínicamente, el tinnitus pulsátil y una masa hipervascular del oído medio constituyen una combinación clásica; histológicamente, la arquitectura en nidos o zellballen, el estroma capilar rico y las células sustentaculares periféricas completan el patrón.

Las células principales tienen citoplasma granular eosinófilo y núcleos redondos con cromatina neuroendocrina. La atipia nuclear puede ser llamativa y no equivale por sí sola a malignidad. La WHO moderna ha abandonado la idea de decidir benignidad frente a malignidad por criterios citológicos clásicos: ningún parámetro morfológico aislado predice de forma fiable la capacidad metastásica. La evaluación clínica y genética forma parte del manejo del paciente.

El inmunofenotipo típico combina sinaptofisina, cromogranina e INSM1 en células principales, con expresión de GATA3 y otros marcadores de diferenciación paraganglionar; las células sustentaculares se resaltan con S100 y SOX10. La ausencia de queratinas en las células principales es una pista de gran utilidad frente al MeNET, que es queratina positivo. La revisión WHO de neoplasias neuroendocrinas de cabeza y cuello de Mete y Wenig (2022; PMID 35312985) y la WHO 5.ª de tumores endocrinos/neuroendocrinos, volumen 10, 2025, sustentan este marco.

La inmunohistoquímica para SDHB tiene una función molecular. La pérdida global de la tinción granular citoplasmática de SDHB en las células tumorales, con conservación del control interno, identifica un paraganglioma SDH-deficiente y debe conducir a evaluación genética de genes SDHx. La revisión WHO 2022 señala que una fracción importante de paragangliomas se relaciona con variantes germinales y recomienda considerar evaluación genética de forma amplia. Para el examen, la asociación «pérdida de SDHB → vía SDH alterada → estudio genético» es más robusta que memorizar porcentajes.

El diagnóstico diferencial más importante en este tema es el MeNET. Ambos pueden expresar sinaptofisina, cromogranina e INSM1. Por tanto, esos marcadores no separan por sí solos. La queratina es el interruptor conceptual: MeNET es epitelial y suele ser queratina positivo; paraganglioma es no epitelial y las células principales son queratina negativas. La arquitectura con sustentaculares S100/SOX10 positivas y GATA3 en células principales refuerza paraganglioma.

Otro diferencial es un carcinoma neuroendocrino metastásico o primario vecino. La atipia, necrosis y proliferación elevada pueden sugerir carcinoma neuroendocrino, pero la interpretación debe apoyarse en queratinas, p53/Rb según contexto y localización. El objetivo es evitar clasificar como «carcinoide» cualquier tumor neuroendocrino del oído medio.

12. SCHWANNOMA VESTIBULAR Y SCHWANNOMATOSIS RELACIONADA CON NF2

El schwannoma vestibular es la neoplasia prototípica del VIII par y una de las lesiones más frecuentes del ángulo pontocerebeloso. Histológicamente es un schwannoma convencional: alternancia de áreas Antoni A más celulares y Antoni B más laxas, empalizadas nucleares y cuerpos de Verocay cuando están presentes, vasos hialinizados y cambios degenerativos variables. Expresa de forma difusa y fuerte S100 y SOX10. La morfología puede variar en tumores grandes o tratados, pero el linaje schwanniano suele ser reconocible.

La correlación clínica cambia completamente cuando el tumor es bilateral o se acompaña de múltiples meningiomas, ependimomas u otros schwannomas. El consenso internacional publicado por Plotkin et al. en 2022 (PMID 35674741) actualizó los criterios y la nomenclatura: el término «neurofibromatosis type 2» se retira en favor de NF2-related schwannomatosis o schwannomatosis relacionada con NF2, para diferenciarla de NF1 y del espectro de otras schwannomatosis.

El gen NF2 codifica merlina, una proteína supresora tumoral. La pérdida funcional bialélica de NF2 es central en la patogénesis de muchos schwannomas vestibulares, tanto sindrómicos como esporádicos. Para la oposición, la asociación de máxima rentabilidad es: schwannomas vestibulares bilaterales + meningiomas → NF2/merlina. No confundir con NF1/neurofibromina, donde son clásicos neurofibromas, manchas café con leche y nódulos de Lisch, aunque algunos signos cutáneos pueden solaparse.

El diagnóstico diferencial del schwannoma vestibular incluye meningioma, tumor del saco endolinfático, metástasis y otras lesiones del ángulo pontocerebeloso. La imagen suele establecer un epicentro característico en el conducto auditivo interno. Histológicamente, EMA puede ser focal en schwannoma pero no muestra el patrón membranoso difuso típico de muchos meningiomas; S100/SOX10 favorecen schwannoma. La interpretación de una biopsia de región pontocerebelosa nunca debe hacerse sin saber si la lesión es intrameatal, dural o petrosa.

13. TUMOR DEL SACO ENDOLINFÁTICO

El endolymphatic sac tumour (ELST) es una neoplasia epitelial del hueso temporal con arquitectura papilar, glandular y quística, asociada de forma importante a la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL). Su localización alrededor del saco/acueducto endolinfático es una clave diagnóstica fundamental. Aunque suele mostrar citología relativamente uniforme, puede ser localmente destructivo. La WHO 5.ª (2024) lo mantiene como entidad separada del adenocarcinoma primario del oído medio.

Microscópicamente, forma papilas y espacios quísticos revestidos por células cúbicas o columnares, a veces con citoplasma claro. Puede contener material eosinófilo intraluminal que recuerda coloide tiroideo. Esta apariencia explica varios diferenciales: metástasis de carcinoma renal de células claras, carcinoma tiroideo, adenocarcinoma de oído medio y otras neoplasias papilares de base de cráneo.

La inmunohistoquímica es útil pero debe interpretarse con cautela. En la serie de Thompson et al. (2019; PMID 30291511), los ELST mostraron expresión de AE1/AE3, EMA, CK7, CAIX y GLUT1, y PAX8 fue frecuente. Aquí aparece una trampa excelente: PAX8 y CAIX también pueden ser positivos en carcinoma renal de células claras, justo el tumor que más preocupa como metástasis en pacientes con VHL. Por ello, PAX8 positivo no resuelve el caso.

En esa misma serie, los ELST fueron negativos para CD10 y RCC marker, lo que puede ayudar frente a metástasis renal cuando se integra con imagen renal, historia clínica y morfología. No conviertas ningún marcador en absoluto: el panel se interpreta como conjunto. El diagnóstico de ELST exige que la localización radiológica y la arquitectura sean coherentes.

La asociación con VHL tiene consecuencias clínicas. Un ELST puede ser una manifestación de un síndrome hereditario y debe activar una evaluación clínica/genética apropiada. La anatomía patológica no diagnostica por sí sola la enfermedad germinal, pero sí puede ser la puerta de entrada al estudio. Del mismo modo, en un paciente ya conocido con VHL, un tumor papilar del hueso temporal no debe asumirse automáticamente como ELST: una metástasis renal sigue siendo un diferencial que exige demostración.

Frente al middle ear adenocarcinoma, el epicentro es decisivo. El adenocarcinoma de oído medio está centrado en esa cavidad y, según la revisión WHO 5.ª, carece del perfil VHL característico del ELST. Frente a tumor tiroideo, TTF-1 y tiroglobulina, junto con la clínica, ayudan. Frente a MeNET o paraganglioma, la arquitectura y los marcadores neuroendocrinos establecen una separación clara.

14. CITOLOGÍA EN PATOLOGÍA DEL OÍDO

El temario incluye expresamente citología e histología, pero la citología del oído no dispone de un sistema internacional específico comparable al Bethesda cervical o al IAC-IARC-WHO de otros órganos. Su papel es, por tanto, selectivo y complementario. La mayoría de las decisiones definitivas dependen de biopsia/resección, imagen y, en neoplasias raras, inmunohistoquímica sobre bloque celular o tejido.

14.1. Aspiración de masas accesibles

Una masa del pabellón, CAE o región periauricular puede ser accesible a PAAF. El objetivo es distinguir proceso inflamatorio, lesión epitelial, neoplasia de glándula salival/ceruminosa, lesión melanocítica, linfoma o metástasis. La citología debe describir celularidad, cohesión, fondo, material extracelular y atipia, pero la localización anatómica manda. Si el aspirado procede de una masa periauricular que en imagen nace de parótida, el algoritmo es de glándula salival, no de «oído».

14.2. Adenoma ceruminoso en citología

Se han descrito adenomas ceruminosos diagnosticados por PAAF, con grupos cohesivos de células glandulares, población mioepitelial/basal y material compatible con secreción. Das et al. (2017; PMID 28701834) ilustran que la citología puede sugerir el diagnóstico, pero la evidencia publicada es limitada y la histología sigue siendo el estándar para demostrar arquitectura e invasión. En una lesión ceruminosa, el bloque celular puede permitir CK7, p63/p40, S100/SOX10 u otros marcadores seleccionados, pero la ausencia de invasión en citología no demuestra benignidad.

14.3. Paraganglioma en citología

La PAAF de paraganglioma puede mostrar células sueltas o en grupos, formas plasmocitoides, citoplasma granular y cromatina neuroendocrina. Puede existir anisonucleosis y pleomorfismo notable, que no deben interpretarse automáticamente como carcinoma. Fite y Maleki (2018; PMID 29575826) demostraron una variabilidad citomorfológica considerable y el valor de correlacionar con radiología e inmunohistoquímica. Si existe sospecha clínica de una masa hipervascular, la obtención de muestra debe planificarse con el equipo clínico; el patólogo no debe promover una punción «a ciegas» de una lesión vascular solo para obtener material.

14.4. MeNET y otros tumores neuroendocrinos

En material citológico, el MeNET puede parecer un tumor neuroendocrino de bajo grado: células relativamente monótonas, patrón trabecular o suelto, cromatina sal y pimienta. El diagnóstico diferencial con paraganglioma se resuelve mejor en bloque celular con queratinas y marcadores de sustentaculares, además de contexto anatómico. La idea de examen es simple: la citomorfología neuroendocrina no identifica por sí sola la entidad.

14.5. Carcinoma escamoso

Un SCC del CAE puede desprender células malignas queratinizantes, pero el frotis superficial también puede estar dominado por queratina, inflamación y detritus. La citología no sustituye a la biopsia para valorar invasión. En una lesión ulcerada del canal, si existe sospecha clínica de carcinoma, la biopsia profunda representativa es preferible a confiar en un raspado superficial.

14.6. Colesteatoma y procesos inflamatorios

Material rico en escamas anucleadas, queratina y detritus puede ser compatible con colesteatoma, pero la citología no demuestra la relación anatómica con el oído medio ni permite evaluar la matriz epitelial de forma fiable. En cambio, el diagnóstico histológico sobre fragmentos quirúrgicos con revestimiento escamoso queratinizante y queratina es mucho más seguro. Por ello, en patología del oído la citología es una herramienta de orientación, no un sustituto sistemático de la histología.

15. PANELES INMUNOHISTOQUÍMICOS Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La inmunohistoquímica del oído debe responder preguntas concretas. En un tumor neuroendocrino, la primera es si es epitelial; en uno papilar claro, si el perfil encaja mejor con ELST o metástasis; en uno glandular del CAE, si existe la arquitectura ceruminosa bifásica. Los paneles siguientes se basan en WHO 5.ª edición 2024 y en estudios fechados; no sustituyen la morfología ni la imagen.

15.1. El diferencial neuroendocrino que más debes dominar

Imagina dos tumores del oído medio, ambos sinaptofisina e INSM1 positivos. Uno expresa pancitoqueratina y CK8/18; el otro es queratina negativo, muestra zellballen y S100 marca una red periférica de sustentaculares. El primero es un MeNET; el segundo, un paraganglioma. Éste es un ejemplo de cómo el panel no consiste en «más marcadores», sino en un marcador que responde una pregunta biológica: ¿hay diferenciación epitelial?

GATA3 no debe usarse de forma aislada. Puede expresarse en paraganglioma y también en componentes ceruminosos, y aparece en múltiples neoplasias fuera del oído. Del mismo modo, sinaptofisina no significa «paraganglioma» y S100 no significa «schwannoma» si únicamente marca células sustentaculares. La distribución celular de la tinción es tan importante como el resultado positivo/negativo.

15.2. ELST frente a metástasis renal

El diferencial entre ELST y carcinoma renal de células claras metastásico es un examen de madurez diagnóstica. Ambos pueden aparecer en el contexto de VHL; ambos pueden tener células claras y patrón glandular/papilar; ambos pueden expresar PAX8 y CAIX. La serie de Thompson et al. de 2019 (PMID 30291511) mostró en ELST positividad uniforme para CK7, CAIX y otros epiteliales y ausencia de CD10/RCC marker en los casos evaluados. En la práctica debes añadir la imagen del riñón, el epicentro del tumor temporal y el perfil global. Un PAX8 positivo aislado no autoriza a llamar metástasis renal.

15.3. Adenoma versus adenocarcinoma ceruminoso

En los tumores ceruminosos, el panel puede demostrar la población mioepitelial, pero no sustituye la evaluación de invasión. Una capa p63/p40/SOX10 conservada alrededor de muchas glándulas favorece una lesión benigna, pero una biopsia puede muestrear solo una zona no invasiva de un tumor mayor. La interfaz con estroma, hueso y nervios sigue siendo el estándar morfológico para la malignidad. Si el patrón y la imagen discrepan, hay que revisar el muestreo.

16. MACROSCOPIA, INFORME Y ESTADIFICACIÓN

16.1. Qué debe llegar con la muestra

En una biopsia, la petición debe aportar al menos lado, localización anatómica precisa, tipo de procedimiento y datos clínico-radiológicos relevantes. En una resección de hueso temporal, necesitas orientación espacial y, si es posible, un esquema quirúrgico. El ICCR 2.ª edición 2024 incluye de forma estructurada procedimiento, especímenes remitidos, sitio tumoral, lateralidad e información de tratamiento previo. Estos elementos no son burocracia: sin ellos el patólogo no puede interpretar correctamente márgenes ni extensión.

16.2. Tallado

Antes de decalcificar una pieza compleja, documenta fotográficamente, orienta, entinta superficies/márgenes pertinentes e identifica relación con CAE, oído medio, mastoides y tejidos blandos. La decalcificación debe planificarse para no destruir innecesariamente la antigenicidad y los ácidos nucleicos. Si hay una masa blanda accesible, conserva material no decalcificado cuando exista posibilidad de inmunohistoquímica o biología molecular.

El muestreo debe demostrar las interfaces que determinan extensión: piel-tumor, hueso cortical y espesor completo, oído medio, mastoides, duramadre, parótida o ATM si están incluidas, y márgenes. Si se identifica un nervio afectado, debe muestrearse y nombrarse cuando sea posible. La resección puede ser fragmentaria; en ese caso, el informe debe declarar qué datos no pueden evaluarse en vez de reconstruir una extensión no demostrada.

16.3. Elementos del informe oncológico

El ICCR Ear and Temporal Bone Tumours Histopathology Reporting Guide, 2.ª ed., julio 2024, actualizado tras la WHO 5.ª de 2024, ofrece el marco específico más actual para este sitio. Entre los elementos relevantes figuran:

• Procedimiento y espécimen.
• Sitio y lateralidad.
• Tipo histológico según WHO 2024.
• Dimensiones cuando sean evaluables.
• Extensión a piel, hueso/cartílago, tejidos blandos, oído medio/mastoides y estructuras profundas.
• Invasión linfovascular.
• Invasión perineural, especificando nervio si es posible.
• Estado de márgenes en SCC y adenocarcinoma.
• Estudios auxiliares cuando sean pertinentes.
• Patología coexistente: por ejemplo, colesteatoma, granuloma de colesterol u osteomielitis.

La invasión perineural merece una mención específica porque en esta región puede implicar nervio facial, timpánico, glosofaríngeo o petrosos. No basta con poner «PNI presente» si la pieza permite identificar el nervio. La relación con un nervio nombrado puede tener implicaciones quirúrgicas y pronósticas.

16.4. Estadificación patológica ICCR adaptada

Como ya has visto, no existe un TNM universalmente aceptado para carcinoma del oído/hueso temporal. El ICCR 2024 propone categorías T adaptadas del sistema de Pittsburgh. La lógica es anatómica: canal sin hueso → T1; erosión limitada → T2; espesor completo u oído medio/mastoides → T3; estructuras profundas o extensión amplia → T4. Memoriza la lógica antes que la lista, porque te permitirá reconstruir la respuesta si el examen formula un caso.

El umbral de tejidos blandos de 5 mm es un dato fechado de la guía ICCR 2024: afectación limitada ≤5 mm entra en T2 si no hay otros criterios mayores; >5 mm o afectación de ATM/estiloides forma parte de T4. La afectación de oído medio o mastoides eleva a T3. Erosión de cóclea, ápice petroso, pared medial del oído medio, canal carotídeo, foramen yugular o duramadre, o la presencia de paresia facial, corresponde a T4 en esa propuesta.

17. PERLAS DE EXAMEN Y TRAMPAS DE ALTA RENTABILIDAD

Este tema tiene pocas preguntas oficiales si lo comparas con mama, pulmón o aparato digestivo, pero las que existen son de gran valor porque señalan exactamente qué conceptos considera discriminantes el tribunal.

17.1. Colesteatoma: 2018, pregunta 151

La plantilla definitiva marcó la C. El mensaje aprovechable es que el colesteatoma es una lesión de revestimiento escamoso con detritus/queratina y no una proliferación adamantinomatosa ni una enfermedad de mal pronóstico sistémico. Sin embargo, la redacción oficial de 2018 utiliza una descripción menos precisa que la clasificación vigente. Para estudiar en 2026, manda WHO 5.ª: epitelio escamoso queratinizante + queratina en oído medio.

17.2. Tumores anexiales del CAE: 2018, pregunta 152

La correcta fue la C: pueden incluir adenomas pleomorfos. La pregunta te obliga a recordar que las glándulas ceruminosas son apocrinas modificadas y pueden originar un espectro de tumores con diferenciación semejante a tumores de glándula salival. No son «habitualmente adenocarcinomas» ni tienen rara diferenciación ceruminosa por definición.

17.3. Paraganglioma: 2022, pregunta 101

La correcta fue la B: paraganglioma. Es una de las mejores preguntas del corpus porque el caso contiene todo el algoritmo: tinnitus pulsátil, masa de oído medio, zellballen, estroma vascular, GATA3/INSM1/sinaptofisina/cromogranina en células principales, queratinas negativas y S100 en sustentaculares. No memorices la letra: memoriza que neuroendocrino + no epitelial + sustentaculares = paraganglioma.

17.4. Schwannomas bilaterales: 2025, pregunta 41

La correcta fue la C: merlina. El patrón clínico de schwannomas vestibulares bilaterales y meningiomas señala NF2. En nomenclatura actual, schwannomatosis relacionada con NF2. La proteína de NF1 es neurofibromina; la de NF2, merlina. Esta oposición entre genes/proteínas es una trampa clásica y muy rentable.

18. REFERENCIAS, VIGENCIA DE FUENTES Y PALABRAS CLAVE

18.1. Fuentes principales utilizadas

1. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Head and Neck Tumours. WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 9. IARC, Lyon; 2024. ISBN 978-92-832-4514-8. Marco principal de nomenclatura para tumores del oído.
2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Endocrine and Neuroendocrine Tumours. WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 10. IARC, Lyon; 2025. ISBN 978-92-832-4524-7. Marco actualizado para paraganglioma y neoplasias neuroendocrinas.
3. Thompson LDR, Gupta R, Low H, Magliocca K, Sandison A, Helliwell T. Ear and Temporal Bone Tumours Histopathology Reporting Guide. International Collaboration on Cancer Reporting (ICCR), 2nd edition, Version 2.0, July 2024. ISBN 978-1-922324-53-5.
4. Sandison A. Update from the 5th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumours: Tumours of the Ear. Head Neck Pathol. 2022;16:76-86. PMID 35397067. DOI 10.1007/s12105-022-01450-9.
5. Mete O, Wenig BM. Overview of the 2022 WHO Classification of Head and Neck Neuroendocrine Neoplasms. Head Neck Pathol. 2022. PMID 35312985. DOI 10.1007/s12105-022-01435-8.
6. Asa SL et al. Middle Ear “Adenoma”: a Neuroendocrine Tumor with Predominant L Cell Differentiation. Endocr Pathol. 2021;32:433-441. PMID 34041698. DOI 10.1007/s12022-021-09684-z.
7. Thompson LDR et al. CAIX and PAX-8 Commonly Immunoreactive in Endolymphatic Sac Tumors: differential considerations for metastatic renal cell carcinoma. Head Neck Pathol. 2019;13:355-363. PMID 30291511. DOI 10.1007/s12105-018-0973-8.
8. Plotkin SR et al. Updated diagnostic criteria and nomenclature for neurofibromatosis type 2 and schwannomatosis: international consensus recommendation. Genet Med. 2022;24:1967-1977. PMID 35674741. DOI 10.1016/j.gim.2022.05.007.
9. Allanson BM et al. Squamous Cell Carcinoma of the External Auditory Canal and Temporal Bone: An Update. Head Neck Pathol. 2018;12:407-418. PMID 30069837. DOI 10.1007/s12105-018-0908-4.
10. Das R et al. Ceruminous adenoma: A rare tumor diagnosed on cytology with histological correlation. J Cytol. 2017;34:168-170. PMID 28701834. DOI 10.4103/0970-9371.208107.
11. Fite JJ, Maleki Z. Paraganglioma: Cytomorphologic features, radiologic and clinical findings in 12 cases. Diagn Cytopathol. 2018;46:473-481. PMID 29575826. DOI 10.1002/dc.23928.

18.2. Vigencia de fuentes

18.3. Palabras clave

Oído externo · conducto auditivo externo · glándula ceruminosa · adenoma ceruminoso · adenocarcinoma ceruminoso · carcinoma adenoide quístico · carcinoma escamoso · hueso temporal · otosclerosis · colesteatoma · granuloma de colesterol · papiloma del oído medio · middle ear neuroendocrine tumour · MeNET · paraganglioma · GATA3 · INSM1 · SDHB · schwannoma vestibular · NF2 · merlina · schwannomatosis relacionada con NF2 · tumor del saco endolinfático · VHL · PAX8 · CAIX · ICCR · Pittsburgh · citología del oído.